casa |  | Saúde e Doença >  | Indústria da Saúde | PPOs

Hipertensão Pulmonar Persistente do Recém-Nascido (HPPN): Fisiopatologia, Diagnóstico e Manejo

Fisiopatologia

HPPN resulta da falha na transição circulatória normal fetal-neonatal. A resistência vascular pulmonar (RVP) permanece elevada, causando shunt direita-esquerda através do forame oval e ducto arterioso. Isso leva à hipoxemia sistêmica refratária a oxigênio suplementar.

Fatores de Risco e Etiologias

• Doença pulmonar parenquimatosa: Síndrome de aspiração de mecônio (MAS), pneumonia, síndrome de dificuldade respiratória (SDR), hipoplasia pulmonar (ex., hérnia diafragmática).
• HPPN idiopática / primária: Maladaptação sem doença pulmonar clara.
• Cardíaca: Lesões estruturais como transposição das grandes artérias (TGA), síndrome do coração esquerdo hipoplásico (HLHS), retorno anômalo venoso pulmonar total (TAPVR) – lesões "dependentes do ducto".
• Fatores maternos: Exposição a ISRS (gravidez tardia), obesidade, diabetes, corioamnionite, AINEs, uso de cocaína.
• Estresse perinatal: Asfixia, sepse, policitemia, hipotermia.

Apresentação Clínica (Primeiras Horas–Dias)

• Dificuldade respiratória: taquipneia, gemido, retrações, dilatação nasal.
• Cianose responsiva a 100% O₂ (gap pré-/pós-ductal SpO₂ >10%).
• Hipotensão, má perfusão, acidose metabólica.
• Sopro cardíaco frequentemente ausente.

Investigação Diagnóstica

• SpO₂ pré-/pós-ductal (mão direita vs. pé).
• Gasometria arterial: hipoxemia, alcalose respiratória progressindo para acidose metabólica.
• Raio-X de tórax: doença pulmonar subjacente vs. campos claros (idiopático).
• Ecocardiograma (Padrão Ouro): pressão do RV via jato de regurgitação tricúspide, direção do shunt, exclui doença cardíaca estrutural, avalia função do LV.
• Laboratórios: hemograma, glicose, eletrólitos, cálcio, magnésio, hemocultura, PCR, estudos de coagulação.

Manejo (UTI Neonatal)

1. Suporte: Ambiente termoneutro, manuseio mínimo, sedação (morfina/fentanil), paralisia se severa.
2. Respiratório: Ventilação mecânica (ventilação oscilatória de alta frequência frequentemente usada), alvo pH 7,35–7,45, PaCO₂ 40–50 mmHg (evite hipercapnia permissiva).
3. Vasodilatadores pulmonares:
   • Óxido nítrico inalado (iNO) 20 ppm – primeira linha; desmame de 5 ppm a cada 4–6 horas.
   • Sildenafil (oral/IV) – coadjuvante/desmame; Milrinona (IV) – inotropo + vasodilatador.
   • Análogos de prostaciclina (epoprostenol, treprostinil) – casos refratários.
4. Hemodinâmica: Expansão de volume, vasopressores (dopamina, norepinefrina), hidrocortisona para insuficiência adrenal relativa.
5. ECMO: Resgate para hipoxemia refratária (índice de oxigenação >40, A-a DO₂ >600). Sobrevivência 70–80% em centros experientes.
6. Tratar Causa Subjacente: Antibióticos (sepse), surfactante (SDR), reparo cirúrgico (CDH).

Resultados e Acompanhamento

• Sobrevivência >85% com a era moderna de iNO/ECMO.
• Deterioração do neurodesenvolvimento 15–25% (associada à severidade, uso de ECMO).
• Longo prazo: recorrência de hipertensão pulmonar, doença reativa das vias aéreas, problemas alimentares.
• Acompanhamento multidisciplinar: pneumologia, cardiologia, neurodesenvolvimento, nutrição.