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Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS): Sintomas, Fisiopatologia e Manejo

Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS) é um distúrbio neurodegenerativo raro e progressivo caracterizado pelo acúmulo de alfa-sinucleína em oligodendrócitos (inclusões citoplasmáticas gliais), levando à falha de múltiplos sistemas.

Domínios Clínicos

  • Motor (Parkinsoniano/Cerebelar): bradicinesia, rigidez, tremor, ataxia, instabilidade da marcha.
  • Autonômico: hipotensão ortostática, retenção urinária/incontinência, disfunção sexual, anidrose, comprometimento da termorregulação.
  • Outros: disartria, disfagia, alterações cognitivas, distúrbios do sono (RBD), distúrbios visuais.

Diagnóstico e Tratamento

Critérios clínicos + RM (atrofia putaminal, sinal de "hot cross bun"). Não há terapia modificadora da doença; o manejo é sintomático: fludrocortisona/midodrina para hipotensão, levodopa (benefício limitado), toxina botulínica para distonia, reabilitação, dispositivos de assistência.

O cuidado multidisciplinar e grupos de apoio são vitais para a qualidade de vida.