Colangite biliar primária (CBP) — antes cirrose biliar primária — doença crônica que destrói fígado. Fígado produz bile que drena em ductos até intestinos. Às vezes ductos inflamam/irritam. Conforme inflamação piora, CBP destrói ductos biliares e substitui por tecido cicatricial. Acredita-se doença autoimune: corpo ataca próprias células. Resposta pode ser por algo no ambiente, bactéria, vírus ou causa genética.
CBP pode ser ameaçadora, mas muitos vivem vidas produtivas e ativas. Alguns sem sintomas por anos. Único fármaco aprovado pelo FDA para CBP: ácido ursodesoxicólico. Sal biliar retarda progressão. Não cura, mas reduz enzimas hepáticas elevadas na CBP, retarda progressão e aumenta sobrevivência. Maioria tolera, mas alguns efeitos colaterais. Outros medicamentos para sintomas: difenidramina, colestiramina, rifampicina — aliviam coceira associada. Vitamina D, cálcio e suplementos ajudam osteoporose, frequentemente causada por CBP.
Se medicação falha e insuficiência hepática grave inicia, transplante necessário. Prolonga ou melhora qualidade de vida. Candidatos entram lista e aguardam compatibilidade. Pode levar ano ou mais. Alguns hospitais têm programa doador vivo para espera menor. Sinais necessidade transplante: acúmulo fluido abdômen, sangramento gastrointestinal, fraqueza severa, icterícia, coceira severa, perda massa muscular.