Esclerodermia (Esclerose Sistêmica): Subtipos, Manifestações e Cuidados Multidisciplinares

Esclerodermia (esclerose sistêmica) é uma doença autoimune crônica caracterizada por fibrose (superprodução de colágeno), disfunção vascular e autoimunidade que afeta a pele e órgãos internos.

Subtipos

• Cutâneo Limitado (lcSSc): Espessamento da pele distal a cotovelos/joelhos + face; síndrome CREST (Calcinose, Fenômeno de Raynaud, Disfagia esofágica, Esclerodactilia, Telangiectasia). Progressão mais lenta.
• Cutâneo Difuso (dcSSc): Envolvimento cutâneo proximal (tronco, braços superiores/coxas); progressão rápida; alto risco de doença intersticial pulmonar (DIP), crise renal, cardíaca, GI.

Manifestações Principais

• Fenômeno de Raynaud (geralmente primeiro sinal)
• Espessamento, aperto, contraturas da pele
• DIP (dispneia, tosse) – principal causa de morte
• Hipertensão arterial pulmonar
• Crise renal (hipertensão aguda, insuficiência renal)
• Dismotilidade GI (refluxo, inchaço, constipação)

Manejo

• Imunossupressores (micophenolato, ciclofosfamida, tocilizumabe, nintedanibe para DIP)
• Vasodilatadores para Raynaud/HAP
• Inibidores da ECA para profilaxia/tratamento de crise renal
• Fisioterapia/terapia ocupacional, cuidados com a pele, manejo do refluxo

Cuidados multidisciplinares (reumatologia, pneumologia, cardiologia, nefrologia, dermatologia) são essenciais.