Acidose Tubular Renal (ATR): Indicações para Testagem

A ATR é um grupo de distúrbios caracterizados por acidose metabólica de espaço aniótico normal devido à acidificação renal prejudicada. A testagem é indicada em cenários clínicos específicos.

Quem Deve Ser Testado

• Acidose metabólica de espaço aniótico normal (hipercórmica) inexplicada com pH urinário >5,5 (alcalinidade inadequada)
• Hipocalemia + acidose metabólica (sugere ATR Tipo 1/distal ou Tipo 2/proximal)
• Nefrolitíase/nefrocalcinose (especialmente cálculos de fosfato de cálcio) — ATR Tipo 1
• Raquitismo/osteomalácia em crianças com acidose — ATR Tipo 2 (síndrome de Fanconi)
• Falha no crescimento em lactentes com acidose
• Poliúria/polidipsia inexplicada (defeito de concentração renal por hipocalemia)
• Doenças autoimunes: Síndrome de Sjogren, LES, AR (associadas a ATR distal)
• Induzido por drogas: Lítio, anfotericina, ifosfamida, tenofovir, topiramato, acetazolamida
• Genético/histórico familiar: ATR hereditária (SLC4A1, ATP6V1B1, ATP6V0A4, SLC4A4, CA2)
• Pós-transplante/uropatia obstrutiva

Abordagem Diagnóstica

1. Confirmar acidose metabólica (HCO₃⁻ baixo, espaço aniótico normal)
2. pH urinário (amostra, primeira da manhã): >5,5 sugere ATR distal
3. Espaço aniótico urinário (EAU = Na⁺+K⁺-Cl⁻): positivo → excreção prejudicada de NH₄⁺ (ATR distal)
4. Soro K⁺: baixo no Tipo 1/2; normal/alto no Tipo 4
5. Excreção fracionária de bicarbonato (FEHCO₃⁻) durante infusão de bicarbonato: >15% → ATR proximal
6. Teste genético se forma hereditária suspeita

Resumo dos Tipos de ATR