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Síndromes mielodisplásicas: o que são, tipos e tratamentos

SMD refere-se a uma condição no sangue e medula óssea caracterizada por células anormais na medula e contagem baixa de células sanguíneas. É mais comum em homens que mulheres, e afeta mais frequentemente homens com mais de 70 anos. A Leukemia & Lymphoma Society afirma que entre 2001 e 2005, 50.484 casos foram diagnosticados nos EUA. Usando estes números, estima-se média de 10.000 novos casos anuais.

O que é SMD?

A SMD é um distúrbio da medula óssea que resulta em problemas com contagem de células sanguíneas. As células desenvolvem-se na medula em glóbulos brancos, vermelhos e plaquetas. Estas servem funções importantes — transportar oxigénio, combater infeções, entre outras. Todos têm algumas células imaturas na medula que não se desenvolvem propriamente. Normalmente, o número de células imaturas — blastos — está em ou abaixo de 5%. Em doentes com SMD, ocorre número mais alto de blastos porque as células falham em desenvolver-se corretamente.

Tipos de SMD

Existem dois tipos principais: SMD de alto risco e baixo risco. Doentes de baixo risco têm células anormais na medula, mas a maioria das células é normal. Embora tenham níveis de blastos acima dos 5% normais, estes geralmente não são altos o suficiente para criar problemas graves. Muitos têm anemia, mas conseguem gerir sintomas. Doentes de alto risco têm número mais alto de blastos libertados na corrente sanguínea. As suas células podem não funcionar normalmente, podem ter contagens muito baixas, e efeitos secundários graves podem ocorrer, incluindo fatalidade.

A SMD é um cancro?

A SMD é considerada cancro no sentido de que as células na medula são anormais. No entanto, nem todas as síndromes SMD são forma de leucemia. Embora a SMD de alto risco possa ser fatal por si, é distinta da leucemia relacionada com SMD, chamada Leucemia Mielógena Aguda ou LMA. Apenas doentes com nível de blastos superior a 20% são considerados com LMA aguda.

Causas e diagnóstico

A SMD primária, a mais comum, não tem causa conhecida em muitos casos. No entanto, exposição repetida a benzeno, encontrado em cigarros e alguns ambientes industriais, tem sido ligada ao desenvolvimento de SMD. A SMD secundária pode ser causada por outros tratamentos de cancro, incluindo radiação e quimioterapia. É rara, mesmo em doentes submetidos a estes tratamentos, e a sociedade sugere que doentes com SMD secundária podem ter condição genética subjacente que predispõe a SMD relacionada com tratamento.
Como a SMD é largamente assintomática, e sintomas — fadiga e falta de ar — podem ter muitas causas, é primariamente diagnosticada como parte de exame de rotina que inclui hemograma completo (CBC). Diagnóstico conclusivo envolve medir contagens de células sanguíneas e observar células sanguíneas e medula ao microscópio.

Tratamentos disponíveis

O tratamento varia dependendo do tipo. Doentes de baixo risco podem simplesmente vigiar e esperar, monitorizando sintomas e tratando contagens baixas com transfusões. Doentes de alto risco, e/ou com LMA, podem ser tratados com quimioterapia de alta dose. Quando possível, transplante de células estaminais alogénico pode ser útil no manejo da SMD, mas o procedimento é arriscado e requer dador compatível.