Emolisi: Meccanismi, Conseguenze e Approccio Diagnostico
Definizione
Emolisi = rottura eritrociti (globuli rossi) con rilascio contenuto intracellulare (emoglobina, enzimi, potassio) in plasma.
Meccanismi: Extravascolare vs Intravascolare
| Tipo | Meccanismo | Esempi |
|---|
| Extravascolare (milza/fegato) | Fagocitosi macrofagica eritrociti rivestiti anticorpi (immune) o strutturalmente anomali | Anemia emolitica autoimmune, sferocitosi ereditaria, anemia falciforme, malaria |
| Intravascolare | Lisi diretta eritrociti in circolo | Meccanica (valvole protesiche, TTP/PUH), tossine, complemento-mediata (PNH), ustioni severe, soluzioni ipotoniche |
Maggiori Conseguenze Cliniche
- Anemia – Ridotta capacità trasporto O₂ → fatica, dispnea, tachicardia.
- Ittero – Iperbilirubinemia non coniugata da catabolismo eme.
- Emoglobinuria – Emolisi intravascolare → tossicità tubulare renale → insufficienza renale acuta.
- Trombosi – Eme libero spazza ossido nitrico → attivazione endoteliale, iperattività piastrinica (prominente in PNH, anemia falciforme).
- Sovraccarico ferro – Emolisi cronica + trasfusioni → emosiderosi.
Indizi Diagnostici
- ↑ LDH, ↑ bilirubina indiretta, ↓ aptoglobina, ↑ reticolociti
- Striscio periferico: sferociti, schizociti, morsi
- Test antiglobulina diretto (DAT/Coombs) per cause immune
- Citometria flusso per PNH (deficit CD55/CD59)
Trattamento
Target causa sottostante: immunosoppressione (AIHA), inibizione complemento (eculizumab/ravulizumab per PNH), supplementazione folato, evitazione ossidanti (deficit G6PD), splenectomia (sferocitosi ereditaria refrattaria), supporto trasfusionale.