Diagnosi del linfoma di Burkitt: sintomi, esami e procedura bioptica

Il linfoma di Burkitt è un NHL a cellule B, tipico dell'età pediatrica, tra i tumori maligni a crescita più rapida nell'uomo. Due forme principali: endemico (mandibola/mascellare) e non-endemico (organi addominali). Ecco il percorso diagnostico.

Passi diagnostici

1. Forma endemica: osservare denti mobili, gonfiore mandibola/ossa facciali, linfonodi cervicali ingrossati.
2. Forma non-endemica: gonfiore e dolore addominale da massa tumorale in espansione; possibile occlusione intestinale.
3. Biopsia midollare (aspirato/biostillo): il Burkitt infiltra spesso il midollo; può dare diagnosi senza biopsia linfonodale.
4. Biopsia escissionale urgente del linfonodo/tessuto più sospetto (no agoaspirato, no sezione congelata: serve architettura intatta). Urgenza: raddoppiamento ~24-48h.
5. Esame microscopico della biopsia:
   • Aspetto "cielo stellato": macrofagi fagocitanti detriti cellulari sparsi.
   • Figure mitotiche numerose (indice mitotico ~100%).
   • Cellule Burkitt: nuclei rotondi/ovali, cromatina grossolana, citoplasma intensamente basofilo, vacuolato, contenente grasso neutro.
   • Immunofenotipo: CD10+, CD20+, BCL6+, BCL2-, Ki-67 ~100%, MYC riarrangiato (t(8;14) / varianti).

Trattamento immediato: chemioterapia intensiva (CODOX-M/IVAC, R-CODOX-M/R-IVAC, GMALL, BFM) + profilassi SNC (metotrexato alta dose / citarabina / triplice intratecale). Ritardo di giorni = progressione fatale. Centri di riferimento ematologico pediatrico/adulto obbligatori.