Fibrosi polmonare: cause, sintomi, diagnosi e trattamento
La fibrosi polmonare (FP) è una malattia interstiziale polmonare cronica, progressiva, caratterizzata da ispessimento parete alveolare, proliferazione fibroblasti, eccessiva deposizione collagene → polmoni rigidi, non compliant.
Eziologia
- Idiopatica (IPF): Più comune; causa sconosciuta, pattern polmonite interstiziale usuale (UIP).
- Malattia tessuto connettivo: AR, sclerodermia, miosite, Sjögren.
- Esposizioni: Silice, amianto, proteine uccelli (polmonite da ipersensibilità), farmaci (bleomicina, amiodarone, nitrofurantoina, metotrexato).
- Genetica: Mutazioni telomerasi (TERT, TERC), mutazioni proteine surfattante (FP familiare).
Sintomi
- Dispnea da sforzo progressiva (segno distintivo)
- Tosse secca, stizzosa
- Affaticamento, perdita peso
- Crepitii "velcro" all'auscultazione (bibasali)
- Ippocratismo digitale (25–50% IPF)
Diagnosi
- HRCT: Pattern UIP (a nido d'ape, reticolazione, bronchiettasie da trazione, predominanza basale/sottopleurica)
- PFTs: Pattern restrittivo (↓FVC, ↓TLC, ↓DLCO)
- BAL, biopsia chirurgica se HRCT indeterminata
Trattamento
- Antifibrotici: Nintedanib, pirfenidone — rallentano declino FVC ~50% in IPF.
- Ossigeno: Per ipossiemia da sforzo/riposo.
- Riabilitazione polmonare: Esercizio, educazione, tecniche respirazione.
- Trapianto polmone: Unica opzione curativa; referire precocemente (FVC <50%, DLCO <35%, necessità O₂).
- Gestione comorbidità: GERD, ipertensione polmonare, depressione.
Diagnosi precoce e inizio antifibrotici migliorano esiti. Cure in clinica ILD multidisciplinare è standard.