Malattie polmonari che causano ipertensione polmonare: meccanismi ed esempi
L'Ipertensione Polmonare Gruppo 3 (PH) (classificazione WHO) è PH dovuta a malattie polmonari e/o ipossia. Ipossiemia cronica e distruzione vascolare guidano il rimodellamento vascolare polmonare.
Patofisiologia
- Vasocostrizione polmonare ipossica (HPV): Adattativa acuta; cronica → rimodellamento vascolare (iperplasia intima, ipertrofia media, lesioni plessiformi).
- Distruzione vascolare: Enfisema/fibrosi → perdita letto capillare → ↑resistenza vascolare polmonare (PVR).
- Infiammazione e mediatori: Endotelina-1, trombossano, serotonina, disregolazione VEGF, segnalazione BMPR2.
- Post-carico ventricolo destro: ↑PVR → ipertrofia VD → insufficienza VD (core polmonale).
Principali malattie polmonari causanti PH
| Malattia | Meccanismo | Prevalenza PH |
|---|
| BPCO (Enfisema > Bronchite cronica) | Distruzione capillari + ipossia + infiammazione | 20-40% (BPCO grave); solitamente PH lieve-moderata (mPAP 25-35 mmHg) |
| Malattia interstiziale polmone (IPF, CTD-ILD, HP) | Fibrosi → obliterazione vascolare + ipossia | 30-50% (avanzata); PH = prognosi infausta |
| Disturbi respirazione sonno (OSA, OHS) | Ipossia intermittente + ipercapnia + oscillazioni pressione intratoracica | 20-40% (OSA grave); solitamente PH lieve |
| Fibrosi cistica | Bronchiectasie, infezioni, ipossia, infiammazione | Malattia avanzata |
| Vasculite polmonare / Sarcoidosi | Infiltrato granulomatoso vascolare + fibrosi | Variabile |
| Residenza alta quota (>2500m) | Ipossia alveolare cronica | PH alta quota (HAPH); reversibile con discesa |
| Disturbi sviluppo polmone | BPD, ernia diaframmatica congenita, displasia capillare alveolare | Lattanti/bambini |
Diagnosi
- Eco: RVSP stimato (getto TR), dimensioni/funzione VD, appiattimento setto. Tool screening.
- Cateterismo destro (Gold Standard): mPAP >20 mmHg, PAWP ≤15 mmHg, PVR >2 WU.
- PFTs, TC torace, scintigrafia V/Q, studio sonno, 6MWT, biomarker (BNP, NT-proBNP).
Trattamento
- Trattare malattia polmonare sottostante: Ossigeno (LTOT se PaO₂ ≤55), broncodilatatori, antifibrotici (nintedanib, pirfenidone), CPAP, valutazione trapianto.
- Terapie specifiche PAH (ERA, PDE5i, prostacicline): Generalmente NON raccomandate in Gruppo 3 (peggiorano mismatch V/Q, nessun beneficio mortalità). ECCEZIONE: CTEPH inoperabile (riociguat) o selezionati ILD-PH in trial (INCREASE: treprostinil inalato).
- Anticoagulazione: Non routinaria (rischio sanguinamento malattia polmonare).