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Linfoma Plasmablastico del Fegato: Sintomi, Cause, Diagnosi e Trattamento

Il linfoma origina da proliferazione incontrollata dei linfociti (cellule immunitarie). Due tipi: cellule B e T (Macmillan Cancer Support). Il linfoma plasmablastico coinvolge cellule B (Journal of Hematology & Oncology), che maturano nel midollo e combattono infezioni. Raro, spesso associato a pazienti HIV/AIDS (PubMed). Solitamente in cavità orale, ma può colpire fegato.

Storia e Classificazione

Caratterizzato da Delecluse et al. (1997) come frequente tumore orale in AIDS (Journal of Hematology & Oncology). Classificato come nuovo sottotipo di "linfoma diffuso a grandi cellule B". Nome alternativo/vecchio: linfoma immunoblastico (Stanford School of Medicine).

Cause

Sconosciute per linfomi diffusi a grandi cellule B (Macmillan). Non infettivi, non trasmissibili per contatto umano.

Segni e Sintomi

Fasi iniziali (prima del fegato): linfonodi ingrossati (collo, ascelle, inguine). Anoressia, calo peso, astenia (Macmillan).

Stadio e Diagnosi

  • Diffusione a fegato, ossa, polmoni = stadio IV (finale) (Macmillan).
  • Linfoma ad alto grado = crescita/rapida diffusione → trattamento immediato.
  • Diagnosi: biopsia epatica (esame microscopico cellule epatiche) e TAC (PubMed).

Trattamento

  • Chemioterapia: principale per linfomi diffusi grandi cellule B. Farmaci: vincristina, rituximab, doxorubicina, ciclofosfamide (Macmillan).
  • Terapia con anticorpi monoclonali: farmaci che riconoscono proteine specifiche su cellule tumorali e stimolano cellule immunitarie sane a distruggerle. Rituximab standard per linfomi plasmablastici.

Casi Documentati

  • Argentina 2009: caso in paziente AIDS, lesione lobo epatico sinistro (PubMed).
  • Francia 1996: tre casi, tutti HIV-positivi (PubMed).