Tumori Cerebrali Congeniti nei Neonati: Tipi e Prognosi

I tumori cerebrali congeniti (diagnosticati prima 2 mesi età) sono rari (~1 su 4.000 nascite) ma rappresentano i tumori solidi più comuni nei neonati.

Tipi Comuni

• Teratoma: Tumore cerebrale congenito più comune; spesso benigno, contenente strati germinativi misti; tipicamente linea mediana (pineale, sovrasellare).
• Astrocitoma: Basso grado (pilocitico) comune; localizzato emisferi cerebrali.
• Papilloma plesso coroideo: Benigno; intraventricolare; può causare idrocefalo.
• Medulloblastoma: Raro congenitamente; maligno; localizzazione cerebellare.
• Ependimoma: Ventricolare; può essere congenito.
• Glioblastoma, PNET, ATRT: Aggressivi; prognosi infausta.

Presentazione

• Macrocefalia, fontanella bombata (da idrocefalo).
• Convulsioni, irritabilità, vomito, paralisi nervi cranici.
• Crescita insufficiente, ritardo sviluppo.

Diagnosi

Ecografia prenatale può rilevare alcuni tumori. Workup postnatale include RM encefalo e midollo, citologia LCR, test genetici.

Trattamento e Prognosi

• Chirurgia (resezione massima sicura) è trattamento primario.
• Chemioterapia spesso preferita a radioterapia in lattanti.
• Radioterapia differita dopo 3 anni se possibile (tossicità neurosviluppo).
• Esito varia: teratoma e papilloma plesso coroideo hanno prognosi eccellente; tumori maligni alto grado hanno outlook guarded.

Team neuro-oncologia multidisciplinare essenziale. Consulenza genetica per sindromi associate (Li-Fraumeni, DICER1, ecc.) raccomandata.