Tumore Cerebrale: Tipi, Statistiche e Fatti Chiave

Tumori Cerebrali Primari: Epidemiologia e Classificazione

Il tumore cerebrale si riferisce a tumori primari maligni (originati nel tessuto cerebrale) o depositi metastatici. I tumori cerebrali primari maligni sono rari (~1,4% di tutti i tumori) ma sproporzionatamente letali.

Incidenza e Mortalità (USA, CBTRUS/SEER)

• Bambini (0–14): Seconda causa morte per cancro (dopo leucemia). ~3.500 casi/anno.
• Adulti: Ottava causa morte per cancro. ~25.000 casi/anno.
• Età mediana: 60 anni (picchi bimodali in gruppi pediatrico e anziano).
• Sopravvivenza a 5 anni: ~36% overall (varia drasticamente per istologia).

Tipi Primari Maligni Maggiori (Classificazione WHO)

• Gliomi (~80% maligni primari):
  • Glioblastoma (GBM, WHO grado 4): Più comune, aggressivo; sopravvivenza media 15–18 mesi.
  • Astrocitoma (grado 2/3), oligodendroglioma (grado 2/3), IDH-mutato vs wildtype.
• Tumori embrionali: Medulloblastoma (pediatrico, cerebellare).
• Tumori ependimali: Ependimoma (spinale > intracranico).
• Tumori regione pineale: Tumori germinali, pineoblastoma.
• Meningiomi: Solitamente benigni (grado 1); atipici/anaplastici (grado 2/3) sono maligni.
• Linfoma SNC primitivo: Diffuso a grandi cellule B; in immunocompromessi o immunocompetenti.

Tumori Cerebrali Metastatici

10x più comuni dei tumori primari. Fonti comuni: polmone, seno, melanoma, rene, colon-retto. Lesioni multiple tipiche.

Fattori di Rischio

• Radiazioni ionizzanti (terapeutiche).
• Sindromi genetiche (Li-Fraumeni, NF1, NF2, sclerosi tuberosa, VHL).
• Immunosoppressione (linfoma SNC).
• Nessun legame stabilito con cellulari, aspartame, linee elettriche.

Sintomi

• Focali: Debolezza, afasia, deficit campo visivo, crisi.
• Generalizzati: Cefalea (peggiore al mattino, con Valsalva), nausea/vomito, cambiamento cognitivo, cambio personalità.

Diagnosi e Trattamento

• RM con contrasto (gold standard).
• Biopsia/resezione per istologia e marcatori molecolari (IDH, 1p/19q, MGMT, H3K27M).
• Trattamento: Resezione massimale sicura → radioterapia ± chemioterapia (temozolomide per GBM).
• Studi clinici cruciali per malattia recidivante.