Idrocefalo: cause, tipi (ostruttivo, assorbimento, sovrapproduzione) e meccanismi

Idrocefalo = eccesso di liquido cefalorachidiano (LCR) nei ventricoli cerebrali → dilatazione ventricolare + pressione su tessuto cerebrale. LCR: prodotto da plessi coroidei (ventricoli laterali, 3°, 4°) → circola ventricoli → esce forami Luschka/Magendie (4° ventricolo) → spazio subaracnoideo → riassorbito da granzioni aracnoidee in seni venosi (sagittale superiore). Produzione: ~500 ml/die; volume totale: ~150 ml (ricambio 3-4 volte/die).

Classificazione eziopatogenetica

1. Idrocefalo ostruttivo (non comunicante)

Blocco nel sistema ventricolare → LCR non raggiunge spazio subaracnoideo.

• Stenosi dell'acquedotto di Silvio: restringimento passaggio 3°→4° ventricolo (congénita o acquisita: emorragia, tumore, infezione). Causa più comune forma congenita.
• Tumori (pineale, coloide, cordoma, metastasi)
• Emorragia intraventricolare (prematuri, trauma)
• Malformazioni: chiari II, cisti aracnoidee, displasia settale

2. Idrocefalo comunicante (da difetto assorbimento)

Flusso ventricolare libero, ma riassorbimento compromesso a livello granzioni aracnoidee.

• Emorragia subaracnoidea (rottura aneurisma) → fibrosi granzioni
• Meningite (batterica, tubercolare, fungina) → infiammazione meningea
• Carcinomatosi leptomeningea
• Idrocefalo a pressione normale (NPH): triade Hakim-Adams (demenza, atassia, incontinenza) + ventricolomegalia + pressione LCR normale. Causa spesso ignota; secondario a trauma, emorragia, meningite.
• Idrocefalo "ex vacuo": atrofia cerebrale (Alzheimer, FTD) → ventricoli dilatati "per vuoto", non per pressione. Non vero idrocefalo.

3. Sovrapproduzione di LCR (raro)

Papilloma del plesso coroideo (tumore benigno, WHO grado I) → ipersecrezione LCR. Più frequente in bambini (ventricoli laterali) e adulti (4° ventricolo). Può causare idrocefalo rapido, sintomi da ipertensione endocranica.

Congénito vs Acquisito

• Congénito: presente alla nascita (genetico, malformativo, infezioni prenatali - CMV, toxoplasma). Stenosi acquedotto, spina bifida, malformazione Chiari, sindrome Dandy-Walker.
• Acquisito: dopo nascita (trauma, emorragia, infezione, tumore, chirurgia). Qualsiasi età.

Diagnosi e trattamento

• Imaging: TC (emergenza), RMN (dettaglio anatomia, flusso - cine MRI), US transfontanellare (lattanti)
• Pressione LCR: puntura lombare (se comunicante, no segni erniazione)
• Trattamento chirurgico: derivazione ventricolo-peritoneale (VP shunt) gold standard; ventricolo-cisternostomia endoscopica (ETV) per ostruttivo (acquedotto); asportazione tumore se causale
• Complicazioni shunt: infezione, occlusione, sovradrenaggio, sottodrenaggio → revisioni multiple nel tempo