La milza: anatomia, funzioni (immunità, filtro ematico, riserva), splenectomia e rischi post-operatori
La milza è organo linfoide secondario, sede nel quadrante superiore sinistro dell'addome (loggia splenica), a contatto con diaframma (superiormente), stomaco (anteriormente), rene sinistro (posteriormente), colon trasverso (inferiormente). Dimensioni: ~12x7x4 cm; peso 100-250 g (adulto). Vascolarizzazione: arteria splenica (tronco celiaco) → rami trabecolari → seni splenici (circolazione aperta/chiusa) → vena splenica → vena porta.
Funzioni principali
1. Filtrazione ematica e controllo qualità eritrociti
- Rimozione eritrociti senescenti/alterati (sferecitociti, drepanociti, corpi di Heinz, inclusioni nucleari - corpi di Howell-Jolly).
- Recupero ferro (→ transferrina → midollo osseo).
- Rimozione piastrine vecchie/aggregate (riserva piastrinica ~30% pool totale).
2. Immunità umorale e cellulare
- Polpa bianca (25% volume): follicoli linfoidi (zona B: linfociti B naïve → differenziazione in plasmacellule → IgM/IgG), zona marginale (cellule B memoria, macrofagi, cellule dendritiche), PALS (periarteriolar lymphoid sheaths: linfociti T CD4+).
- Risposta anticorpale T-dipendente agli antigeni sangue-veicolati (polissaccaridi capsulari batteri incapsulati: S. pneumoniae, H. influenzae b, N. meningitidis).
- Produzione opsonine (tuftsin, properdina) → opsonizzazione batteri.
3. Riserva e mobilizzazione cellulare
- Sequestro/mobilizzazione linfociti, monociti, piastrine in risposta a catecolamine, esercizio, ipossia.
- Emopoiesi extramidollare (feto, patologica: mielofibrosi, talassemia, anemia emolitica severa).
Splenectomia: indicazioni e conseguenze
Indicazioni principali
- Trauma splenico alto grado (AAST III-V) non controllabile con embolizzazione/conservativo
- Malattie emolitiche (sferocitosi ereditaria, talassemia major, anemia falciforme, ITP refrattario)
- Neoplasie (linfomi staging, leucemie, metastasi)
- Cisti/splenomegalia massiva sintomatica
- Trombocitopenia trombotica purpurica (TTP) refrattaria
Conseguenze immunologiche (sindrome post-splenectomia / OPSI - Overwhelming Post-Splenectomy Infection)
- Rischio infezioni gravi da batteri incapsulati: S. pneumoniae (50-90%), H. influenzae, N. meningitidis, Capnocytophaga canimorsus (morsi cane), Babesia, Plasmodium.
- Incidenza OPSI: 0.5-5% lifetime; mortalità 50-70% se non trattata precocemente.
- Picco rischio: primi 2 anni, persiste lifetime.
Prevenzione OPSI (protocollo standard)
- Vaccinazione pre-splenectomia (≥2 settimane prima) O post-operatoria (appena stabile):
- Antipneumococcica coniugata (PCV13/PCV15/PCV20) + polisaccaridica (PPSV23) a 8 settimane
- Antimeningococcica coniugata ACWY + MenB
- Anti-Hib (se non vaccinato infanzia)
- Richiami: PPSV23 a 5 anni; MenACWY ogni 5 anni; influenzale annuale; COVID-19 aggiornata.
- Profilassi antibiotica: Penicillina V 250 mg BID (bambini: 125-250 mg/die) lifetime o almeno 2-3 anni / fino a 16-21 aa. Alternativa: eritromicina/azitromicina se allergia penicillina.
- Educazione paziente: "Splenectomy card" / braccialetto MedicAlert; febbre >38°C → accesso PS immediato per emocolture + antibiotico EV empirico (ceftriaxone 2g EV); profilassi malaria se viaggio zone endemiche; evitare morsi animali (rischio Capnocytophaga).
Splenomegalia: cause e approccio
- Infettive: mononucleosi (EBV), CMV, malaria, endocardite, TB, HIV, epatite virale
- Ematologiche: leucemie, linfomi, mielofibrosi, policitemia vera, anemie emolitiche, trombocitosi essenziale
- Infiltrative: sarcoidosi, amiloidosi, malattia di Gaucher, Niemann-Pick
- Portali: cirrosi, trombosi vena porta/splenica
- Diagnosi: ecografia (baseline), emocromo, striscio periferico, sierologie, midollo osseo se indicato.
La milza non è "inutile": la sua asportazione richiede gestione 평생 (lifelong) per prevenire sepsi fulminante.