Osteosarcoma: Analisi del Termine Medico e Panoramica Clinica
Osteosarcoma = osteo- (osso) + sarc- (carne/tessuto connettivo) + -oma (tumore) = tumore mesenchimale maligno formatore di osso.
Epidemiologia
- Sarcoma primitivo d'osso più comune (escluso mieloma).
- Bimodale: adolescenti (10–20 anni, scatto crescita) & >60 anni (Paget, indotto da radiazioni).
- Prevalenza maschile (1,5:1).
- Sedi: femore distale, tibia prossimale, omero prossimale (metàfisi ossa lunghe).
Patologia
- Produzione maligna di osteoide da cellule stromali pleomorfe.
- Sottotipi: Osteoblastico, Condroblastico, Fibroblastico, Telangectasico, Piccole cellule, Superficiale (parosteale, periosteale).
Presentazione
- Dolore (peggiora notte, attività)
- Gonfiore, massa palpabile
- Frattura patologica (10–15%)
- Limitazione mobilità articolare
Workup e Staging
- Radiografie convenzionali (reazione periostea a raggiera, triangolo Codman)
- RMI (estensione locale, metastasi skip)
- TC torace (metastasi polmonari – più comuni)
- Scintigrafia ossea / PET-TC
- Biopsia (ago tru-cut) – conferma diagnosi, sottotipo
Trattamento (Multimodale)
- Chemioterapia Neoadjuvante: MAP (Metotrexato, Doxorubicina, Cisplatino) ± Ifosfamide.
- Resezione Chirurgica Ampia: Salvataggio arto (endoprotesi, allograft, rotazionoplastica) >90%; amputazione se coinvolgimento neurovascolare.
- Chemioterapia Adiuvante: Basata su risposta necrosi istologica (>90% necrosi = buona prognosi).
Prognosi
Localizzato, buona necrosi: OS 5 anni 70–75%. Metastatico: 20–30%. Recidiva: polmone > osso.