Cause dell'idrocefalo: Ostruzione flusso LCS, fallimento assorbimento e sovrapproduzione

L'idrocefalo resulta da un mismatch tra produzione LCS (~500 mL/giorno) e assorbimento, portando a dilatazione ventricolare e pressione intracranica (PIC) elevata. Le eziologie sono classificate per il sito di patofisiologia.

1. Idrocefalo ostruttivo (Non-comunicante)

Blocco all'interno del sistema ventricolare impedisce flusso LCS da siti produzione (plessi coroidei) a siti assorbimento (granuli aracnoidei).

• Stenosi acqueduttale: Restringimento/occlusione acquedotto cerebrale (Silvio) che connette 3° e 4° ventricolo. Congenita (X-linked L1CAM, acquedotto biforcato) o acquisita (gliosi, emorragia, tumore).
• Stenosi foraminale: Restringimento aperture laterali (Luschka) o mediana (Magendie) del 4° ventricolo. Vista in malformazione Dandy-Walker (agenesia vermis + cisti 4° ventricolo).
• Tumori intraventricolari: Cisti colloide (3° ventricolo/forame Monro), glioma tetto, tumori regione pineale, subependimoma — comprimono acquedotto o foramini.
• Malformazioni congenite: Chiari I/II (erniazione tonsillare), spettro Dandy-Walker, oloprosencefalia.

2. Idrocefalo comunicante

Il LCS fluisce liberamente attraverso i ventricoli ma l'assorbimento ai granuli aracnoidei è compromesso.

• Cicatrizzazione post-infettiva/infiammatoria: Meningite (batterica, TB, fungina), emorragia subaracnoidea (SAH) → fibrosi granuli.
• Emorragia intraventricolare (IVH): Neonati prematuri (emorragia matrice germinativa). Prodotti degradazione ematica intasano granuli.
• Trombosi seni venosi: Pressione venosa elevata → gradiente assorbimento LCS ridotto.
• Meningite carcinomatosa: Cellule tumorali infiltrano spazio subaracnoideo.

3. Idrocefalo a pressione normale (NPH)

Ventricolomegalia con *normale* pressione d'apertura alla LP. Triade classica (Hakim-Adams): disturbo deambulazione (magnetica, base larga), incontinenza urinaria, declino cognitivo (esecutivo > memoria). Tipicamente >60 anni. Spesso idiopatico; può seguire trauma, SAH, meningite. Test diagnostico: Puntura lombare grande volume (tap test) → miglioramento deambulazione predice risposta a shunt.

4. Sovrapproduzione LCS (Rara)

• Papilloma/Carcinoma plesso coroideo: Tumori che secernono LCS > capacità assorbimento. Solitamente in bambini (ventricoli laterali) o adulti (4° ventricolo).

5. Cause congenite (Present alla nascita)

• Difetti tubo neurale (spina bifida).
• Stenosi acqueduttale congenita.
• Malformazione Vena di Galen (fistola arterovenosa → alta pressione venosa → assorbimento compromesso).
• Idrocefalo X-linked (L1CAM mutazione).

Una diagnosi eziologica precisa (tramite RM, contesto clinico, test genetici) dirige il trattamento: ETV per ostruttivo (stenosi acqueduttale); shunt VP per comunicante/NPH; resezione tumore per lesioni massali.