Emangioma: cause, tipi, storia naturale e trattamento
Emangioma infantile: Comune tumore vascolare benigno
Un emangioma è un comune tumore vascolare benigno dell'infanzia, risultante da proliferazione anomala di cellule endoteliali.
Epidemiologia
- Incidenza: 4–5% lattanti; più alto in prematuri, basso peso nascita, femmine, gemellari.
- Sedi comuni: Cute (60% testa/collo), fegato, altre visceri.
Storia naturale (Tre fasi)
- Proliferativa (0–12 mesi): Crescita rapida, rosso vivo, superficiale ("fragola") o profondo (bluastro).
- Piatto (12–18 mesi): Crescita si stabilizza.
- Involuzione (1–10 anni): Regressione lenta; 50% risolto a 5 anni, 90% a 9 anni. Possono residuare teleangectasie, tessuto fibro-adiposo, o cute lassa.
Complicanze
- Ulcerazione (dolore, sanguinamento, infezione)
- Compromissione funzionale (visione, vie aeree, alimentazione)
- Scompenso cardiaco ad alta gittata (grandi epatici/segmentali)
- Fenomeno Kasabach-Merritt (coagulopatia consumptiva – raro, con emangioendotelioma kaposiforme, non tipico IH)
Indicazioni trattamento
- Minaccia vita/funzione (vie aeree, visione, cardiaco)
- Ulcerazione non responsiva a cure topiche
- Significativa deturpazione (psicosociale)
Terapie
- Topiche/Intralesionali: Timololo 0,5% gel, iniezione corticosteroidi.
- Sistemiche: Propranololo (first-line, 2–3 mg/kg/die), corticosteroidi orali (second-line).
- Chirurgiche/Laser: Per tessuto residuo post-involuzione o debulking urgente.
Eziologia: Multifattoriale – suscettibilità genetica, ipossia placentare, disregolazione VEGF/angiogenesi.