Sindrome di Dandy-Walker: aspettativa di vita, fattori prognostici e qualità di vita
Malformazione di Dandy-Walker (DWM): ipoplasia vermis cerebellare, dilatazione cistica 4° ventricolo, allargamento fossa posteriore.
Fattori prognostici
- Gravità malformazione (isolata vs sindromica).
- Anomalie associate: Idrocefalo (70–90%), agenesia corpo calloso, cardiache, renali, cromosomiche (trisomia 18, 13, triploidia).
- Gestione idrocefalo: Timing/complicanze derivazione VP critiche.
- Controllo crisi, intervento sviluppo.
Aspettativa di vita
Serie storiche: 30–40 anni. Serie moderne con derivazione precoce e cure multidisciplinari: Molti sopravvivono all'età adulta; aspettativa normale se isolata, idrocefalo ben gestito. Casi sindromici gravi hanno mortalità più alta.
Chiave per gli esiti
- Diagnosi prenatale → parto in centro terziario.
- Intervento neurochirurgico precoce.
- Riabilitazione completa (FT, OT, logopedia).
- Consulenza genetica per rischio ricorrenza.