Morbo di Castleman nei bambini: sintomi, cause e trattamento

Il morbo di Castleman = tumori benigni nei linfonodi, non metastatizzano. Raro in bambini. Nomi alternativi: iperplasia linfonodale gigante, iperplasia angiofollicolare, tumore di Castleman, linfoide angiomatoso, amartoma linfatico.

Descrizione

• WebMD + NORD: raro in bambini. Tumori linfonodi benigni, sedi tipiche: collo, torace, addome (≈90% casi). Raramente: ascelle, inguine.

Sintomi

• Mayo Clinic: due tipi, quadro diverso.
  • Unicentric: febbricola, pressione toracica (dispnea), calo peso, rash, stanchezza, anemia, sudorazione eccessiva.
  • Multicentric: febbre, sudorazione notturna, inappetenza/calo peso, linfonodi ingrossati (collo, ascelle, inguine), epatosplenomegalia, parestesia mani/piedi.

Cause

• Causa esatta ignota (Mayo Clinic). Associato a virus herpes umano 8 (HHV-8), legato anche a sarcoma di Kaposi (associato a HIV/AIDS). Non raro che Castleman e Kaposi coesistano.

Fattori di rischio

• Unici apparenti: HIV+ o AIDS (Mayo Clinic). Può insorgere a qualsiasi età. Unicentric: picco 30-40 anni. Multicentric: picco 50-60 anni. Correlato a età infezione HIV/AIDS.

Trattamento

• Due approcci per tipo:
  • Unicentric: asportazione chirurgica linfonodo (se accessibile: ascella, inguine, collo).
  • Multicentric: più difficile, può andare in remissione spontanea. Chemioterapia, corticosteroidi, antivirali per entrambe le forme.