Purpura Trombocitopenica Immune (PTI/ITP): Cause, Sintomi e Terapie
La porpora trombocitopenica immune (ITP) è una condizione in cui il sistema immunitario distrugge le proprie piastrine, aumentando il rischio emorragico. Può diventare pericolosa per la vita. Le terapie permettono di gestirla efficacemente.
Meccanismo Patogenetico
Autoanticorpi ricoprono le piastrine → distruzione precoce (vita media ridotta). I megacariociti midollari tentano di compensare ma peggiorano il quadro. Conteggio piastrinico crolla. Non contagiosa.
Epidemiologia
- Bambini più colpiti: 5/100.000 vs 2/100.000 adulti (Medscape).
- Femmine > maschi in entrambe le fasce.
- Bambini: picco 1-6 anni.
- Adulti: donne 30-40 anni più a rischio.
- Raro >60 anni.
Sintomi
- Petecchie: piccole emorragie puntiformi cutanee/mucose (simulano rash).
- Ecchimosi spontanee.
- Epistassi ricorrenti.
- Gengive sanguinanti.
- Menorragia (mestruazioni abbondanti) nelle donne.
Tipi
- Acuta (<6 mesi): più comune, tipica dell'infanzia.
- Cronica (>6 mesi): prevalente nell'adulto, più duratura. Donne più colpite.
Trattamento
- Spesso non pericolosa per la vita (NHLBI).
- Nessuna cura definitiva; gestione della conta piastrinica (Medscape).
- Prima linea: corticosteroidi (prednisone orale).
- Seconda linea: immunoglobuline EV.
- Bambini con ITP acuta: spesso non necessitano trattamento (remissione spontanea).
- Splenectomia: indicata in casi refrattari; induce remissione duratura nella maggioranza.