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Cause ipoacusia e sordità: genetiche, età, rumore, mediche e altro

L'ipoacusia (HL) è classificata per tipo (trasmissiva, neurosensoriale, mista), severità (lieve a profonda), lateralità (uni/bilaterale), e esordio (congenita/acquisita). Eziologie maggiori:

1. Genetica (50–60% ipoacusia congenita)

  • Non sindromica (GJB2/Connessina 26 più comune) vs sindromica (Usher, Waardenburg, Pendred).
  • Eredità: autosomica recessiva (80%), dominante, X-linked, mitocondriale.

2. Presbiacusia (età-correlata)

Ipoacusia neurosensoriale bilaterale progressiva alte frequenze da degenerazione cellule ciliate/stria vascolare. Inizia ~50 anni; colpisce ⅔ >70 anni.

3. Ipoacusia da rumore

Lavorativa (edilizia, militare), ricreativa (armi, musica, cuffie). Notch 4–6 kHz. Prevenibile (protezione, limiti volume).

4. Infezioni e infiammatorie

  • Congenite: CMV, rosolia, toxoplasmosi, sifilide, Zika.
  • Acquisite: meningite, parotite, morbillo, otite media cronica, Ramsay Hunt.

5. Farmaci ototossici

  • Aminoglicosidi, chemioterapici platino, diuretici ansa, salicilati alto dosaggio, macrolidi.
  • Rischio: dose cumulativa, insufficienza renale, età, co-esposizione rumore.

6. Strutturali/traumatiche

  • Otosclerosi (fissazione staffa → ipoacusia trasmissiva).
  • Frattura rocca petrosa, barotrauma, trauma acustico.
  • Colesteatoma, timpanosclerosi.

7. Malattia di Ménière

Idrope endolinfatica → vertigini episodiche, ipoacusia fluttuante, acufene, pienezza auricolare.

8. Malattia autoimmune orecchio interno (AIED)

Ipoacusia neurosensoriale bilaterale rapidamente progressiva; steroide-responsiva; associata ad autoimmunità sistemica.

Valutazione

Audiogramma, timpanometria, OAE, ABR, imaging (RMN/IAC), test genetici, esami. Rinvio ORL/Audiologia per ogni ipoacusia inspiegata.