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Fibrosi periilare: cause, complicazioni e impatto sulla salute epatica

La fibrosi periilare è un eccessivo deposito di collagene intorno alle triadi portali (arteria epatica, vena porta, dotto biliare) all'ilo epatico. Ostruisce il flusso e altera l'architettura epatica.

Eziologie

  • Epatite virale cronica (B/C): Infiammazione persistente → fibrogenesi.
  • Malattie colestatiche: Colangite biliare primitiva (CBP), colangite sclerosante primitiva (CSP) – fibrosi centro-dotti biliari.
  • Malattia epatica alcol-correlata: Perivenulare/perisinusoidale → bridging → periilare.
  • Metabolica: NASH (ora MASLD), emocromatosi, Wilson.
  • Farmaco-indotta (DILI): Metotrexato, amiodarone, chemioterapici.
  • Parassitaria: Schistosomiasi (fibrosi a "pipistrello" di Symmers).

Complicazioni (Cascata Ipertensione Portale)

  1. Ipertensione portale presinusoidale: Fibrosi comprime venule portali.
  2. Ascite: Ipertensione portale + ipoalbuminemia → trasudazione.
  3. Varici: Collaterali esofagee/gastriche/rettali → emorragia potenzialmente fatale.
  4. Encefalopatia epatica: Shunt portosistemico + detossificazione compromessa.
  5. Insufficienza epatica: Cirrosi scompensata; indicazione trapianto.

Diagnosi e Monitoraggio

  • Imaging: US (nodularità, Doppler), CT/RM, MRCP (biliare).
  • Elastografia (FibroScan, MRE): Quantificazione rigidità.
  • Biopsia: Gold standard per stadiazione (Ishak, METAVIR, Laennec).

Gestione

Trattare causa sottostante (antivirali, UDCA per CBP, astinenza, perdita peso, chelazione ferro). Sorveglianza varici (endoscopia), ECC (US q6mo). Trapianto per cirrosi scompensata.