Sclerosi laterale amiotrofica (SLA): malattia Lou Gehrig spiegata

Cos'è la SLA?

Sclerosi laterale amiotrofica (SLA), anche nota come malattia Lou Gehrig o malattia motoneurone (MND), è un disordine neurodegenerativo progressivo che colpisce motoneuroni superiori e inferiori in cervello e midollo spinale.

Fatti chiave

• Prima descritta: 1869 da neurologo francese Jean-Martin Charcot.
• Nominata per: Leggenda baseball Lou Gehrig, diagnosticato 1939.
• Patologia: Degenerazione motoneuroni → debolezza muscolare, atrofia, fascicolazioni, spasticità.
• Progressione: Porta a paralisi, insufficienza respiratoria; sopravvivenza mediana 3-5 anni post-diagnosi (variabile).
• Tipi: Sporadica (90-95%) vs familiare (5-10%, mutazioni genetiche come C9orf72, SOD1).

Gestione

Nessuna cura esiste. Cure multidisciplinari includono riluzolo/edaravone (modesto beneficio sopravvivenza), supporto respiratorio, fisioterapia/occupazionale, gestione nutrizionale, cure palliative.