Policondrite Ricorrente: Complicanze Avanzate e Coinvolgimento Multi-Organo
La policondrite ricorrente (RP) è una rara malattia autoimmune che colpisce strutture cartilaginee. In casi severi o avanzati, l'infiammazione si estende oltre orecchie e naso a sistemi d'organo critici, causando complicanze potenzialmente letali.
Manifestazioni Sistemiche Maggiori
Coinvolgimento Vie Aeree (50–80%, principale causa morte)
- Tracheobroncomalacia: Perdita cartilagine → collasso vie aeree in espirazione → stridore, sibilo, dispnea, polmoniti ricorrenti.
- Stenosi sottoglottica: Ostruzione fissa; può richiedere stenting o tracheostomia.
Cardiovascolare (10–30%)
- Aortite / dilatazione radice aortica: Insufficienza aortica, aneurisma, dissezione.
- Insufficienza valvolare mitrale/aortica.
- Arterite coronarica → IM.
- Pericardite, miocardite, anomalie conduzione.
Oculare (10–60%)
- Sclerite, episclerite, uveite, cheratite, vasculite retinica → perdita vista.
Renale (5–30%)
- Glomerulonefrite (membranosa, crescentica), nefrite tubulo-interstiziale, vasculite → IRCC, ESRD.
Neurologico (5–10%)
- Neuropatie craniche (CN V, VII, VIII più comuni), ipoacusia neurosensoriale, meningite asettica, ictus, mielite trasversa.
Muscoloscheletrico
- Artrite infiammatoria non erosiva (grandi articolazioni), condrocostite (dolore parete toracica).
Diagnosi e Monitoraggio
- Criteri clinici (McAdam/Damiani): ≥3 di 6 caratteristiche (auricolare, nasale, respiratorio, oculare, uditivo/vestibolare, artrite) o 1+ con conferma istologica o risposta a steroidi.
- Monitoraggio: PFTs (curve flusso-volume per stenosi tracheale), ecocardiografia, audiometria, funzionalità renale, indici infiammatori.
Trattamento
- Corticosteroidi (pilastro), DMARDs (metotrexato, azatioprina), biologici (anti-TNF, anti-IL-1, anti-IL-6, rituximab) per malattia refrattaria/organo-minacciante.
- Stenting vie aeree, tracheostomia, chirurgia valvolare se necessario.
Il riconoscimento precoce del coinvolgimento sistemico migliora la sopravvivenza. Cure multidisciplinari (reumatologia, pneumologia, cardiologia, ORL, nefrologia) sono essenziali.