Angiomiolipoma Renale (AML): Tumore Rene Benigno – Sintomi, Rischi e Gestione

Angiomiolipoma renale (AML) è un tumore mesenchimale benigno composto da triade: vasi sanguigni anomali, muscolo liscio, e tessuto adiposo. Maggioranza sporadici; ~20% associati a complesso sclerosi tuberosa (TSC) (spesso bilaterali, multipli, maggiori, esordio precoce).

Presentazione Clinica

• Asintomatico (Maggioranza): Ritrovamento incidentale su imaging per altri motivi.
• Sintomatico (Tipicamente >4 cm):
  • Dolore fianco/addome (stiramento capsula).
  • Ematuria (microscopica o macroscopica).
  • Ipertensione (secrezione renina o compressione vascolare).
  • Emorragia retroperitoneale (sindrome Wunderlich) – pericolo vita: dolore fianco acuto, ipotensione, tachicardia. Emergenza.

Rischio Insufficienza Renale

Molto basso per AML solitario, piccolo, sporadico. Rischio aumenta con:

• TSC-associato, tumori multipli/bilaterali.
• Tumori grandi (>4 cm) comprimono parenchima renale.
• Coesistente MRC, diabete, ipertensione.
• Emorragie ricorrenti richiedenti embolizzazione/nefrectomia.

Gestione per Scenario

Scenario	Approccio
Piccolo (<4 cm), asintomatico, sporadico	Sorveglianza attiva: US/TC q6–12mo inizialmente, poi annuale
>4 cm o in crescita	Considerare intervento (embolizzazione preferita; nefrectomia parziale se fattibile)
Sintomatico (dolore, ematuria)	Embolizzazione (arteriosa selettiva) o chirurgia
Emorragia acuta	Embolizzazione d'urgenza; nefrectomia se instabile
TSC-associato	Inibitori mTOR (sirolimus/everolimus) riducono tumori; cura multidisciplinare

Follow-Up

Imaging regolare + funzione renale (eGFR, PA, urinanalisi). Consulenza genetica se TSC sospetto.