Ematuria Glomerulare: Cause, Diagnosi e Significato Clinico

L'ematuria glomerulare indica globuli rossi (GR) originanti dal ciuffo capillare glomerulare per rottura della barriera di filtrazione glomerulare (endotelio, membrana basale, podociti). È distinta da GR dismorfici (acantociti, blebs) e spesso coesiste con proteinuria — insieme costituendo la "sindrome glomerulare".

Principali Eziologie

Malattia	Caratteristiche Chiave
Nefropatia da IgA (Berger)	Glomerulonefrite primitiva più comune. Ematuria macroscopica post-IVU. Depositi IgA mesangiali.
GN Post-infettiva	Post-streptococcica (1–3 settimane). "Sindrome nefritica": ematuria, proteinuria, edema, ipertensione, creatinina elevata. "Humps" subepiteliali alla ME.
Nefrite Lupica (Classe III/IV)	LES. Immunofluorescenza "full house" (IgG, IgM, IgA, C3, C1q). Sintomi sistemici.
Vasculite ANCA	GPA (c-ANCA/PR3), MPA (p-ANCA/MPO). GN pauci-immune. Sindrome polmone-rene.
Anti-GBM (Goodpasture)	Anticorpi anti-α3(IV)NC1. Immunofluorescenza lineare. Emorragia polmonare + GN rapidamente progressiva.
Glomerulopatia C3 (C3G / DDD)	Disregolazione complemento alternativo. Immunofluorescenza C3-dominante.
Sindrome di Alport	Mutazioni COL4A3/4/5. X-linked. Ematuria → ESRD. Ipoacusia neurosensoriale, difetti oculari.
Nefropatia Membrana Basale Sottile	Ematuria familiare benigna. Eterozigosi COL4A3/4. Funzionalità renale normale.
Nefropatia da Cellule Falciformi	Ischemia midollare → necrosi papillare, ipertrofia glomerulare → FSGS.

Workup Diagnostico

1. Esame urine: GR dismorfici (>80% = glomerulare), cilindri eritrocitari (patognomonico), proteinuria (rapporto UPC).
2. Sierologia: ANA, ANCA, anti-GBM, C3/C4, IgA, SPEP, epatite B/C, HIV.
3. Livelli complemento: C3 basso suggerisce post-infettiva, lupus, C3G, crioglobulinemia.
4. Biopsia renale: gold standard per diagnosi, prognosi, guida terapeutica (specie se GN rapidamente progressiva, sindrome nefrosica, malattia sistemica).

Principi di Gestione

• Trattare malattia sottostante (immunosoppressione per GN/vasculite, controllo PA/blocco RAAS per tutte).
• Monitorare eGFR, proteinuria, pressione arteriosa.
• Consulenza genetica per forme ereditarie.

L'ematuria glomerulare persistente richiede invio nefrologico. Ematuria microscopica isolata con GFR normale, no proteinuria, imaging normale può essere osservata (es. GBM sottile, nefropatia IgA).