Nanismo ipofisario (deficit GH): protocollo terapia GH e monitoraggio
Trattamento: Ormone crescita ricombinante umano (rhGH)
- Indicazione: Deficit GH confermato (test provocativi, IGF-1 basso, RMN ipofisi).
- Dose: 0,16–0,24 mg/kg/settimana (divisa iniezioni SC giornaliere).
- Tempistica: Sera (mima pulsatilità fisiologica GH).
- Durata: Fino a statura quasi adulta (età ossea ~14–16 femmine, 16–18 maschi) o velocità crescita <2 cm/anno.
Programma monitoraggio
- Ogni 3–6 mesi: altezza, peso, BMI, velocità crescita, IGF-1, glicemia, HbA1c.
- Annuale: età ossea RX, funzione tiroidea, cortisolo (se panipopituitarismo), DEXA.
- Aggiustare dose basandosi su IGF-1 (target 0 to +2 SDS) e risposta crescita.
Considerazioni adiuvanti
- Inizio precoce: Migliore esito statura finale.
- Sostituzione tiroide/cortisolo: Se deficit ipofisari multipli.
- Supporto psicosociale: Immagine corporea, aderenza, transizione cure adulti.
Outcomes
Guadagno statura medio: 7–12 cm primo anno; statura adulta quasi normale raggiungibile se iniziato precocemente e aderito. Deficit GH adulto può richiedere terapia low-dose continuativa per salute metabolica/ossea.