Lupus (LES): Sintomi, Cause, Diagnosi e Trattamento

Cos'è il Lupus?

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia autoimmune cronica in cui il sistema immunitario attacca tessuti sani — articolazioni, pelle, reni, cellule del sangue, cuore, polmoni, cervello.

Epidemiologia

• Rapporto femmina:maschio 9:1.
• Esordio tipico età 15-44.
• Maggior prevalenza in popolazioni afroamericane, ispaniche, asiatiche, nativo-americane.

Cause

Multifattoriali: suscettibilità genetica (HLA-DR2/DR3, deficit complemento), trigger ambientali (luce UV, infezioni, farmaci), influenze ormonali (estrogeni).

Sintomi Comuni

• Affaticamento, febbre, perdita peso
• Rash malar ("a farfalla"), fotosensibilità
• Artralgia/artrite (non erosiva)
• Coinvolgimento renale (nefrite lupica)
• Sierosite (pleurite, pericardite)
• Ematologici: anemia, leucopenia, trombocitopenia
• Neuropsichiatrici: crisi, psicosi, disfunzione cognitiva

Diagnosi

Criteri EULAR/ACR 2019: positività ANA ≥1:80 più criteri clinici (punteggio ponderato). Esami chiave: anti-dsDNA, anti-Sm, complemento (C3, C4), esame urine, biopsia se nefrite sospetta.

Trattamento

• Idrossiclorochina (base per tutti).
• Corticosteroidi per riacutizzazioni.
• Immunosoppressori: micofenolato, azatioprina, ciclofosfamide (gravi).
• Biologici: belimumab, anifrolumab.
• ACE-inibitori per protezione renale.

Prognosi

Con terapia moderna, sopravvivenza a 10 anni supera 90%. Monitoraggio regolare previene danno d'organo irreversibile.