Lupus e Vasculite: Connessione, Tipi, Sintomi e Trattamento

Il Legame Lupus-Vasculite

Vasculite = infiammazione vasi sanguigni. Nel LES, complessi immuni e autoanticorpi si depositano nelle pareti vasali, attivando complemento e reclutando leucociti → danno vascolare. Avviene in ~10–30% pazienti LES.

Tipi di Vasculite Lupica

1. Vascolite Cutanea (Piccoli Vasi)

• Più comune vasculite lupica.
• Porpora palpabile (arti inferiori), vasculite orticarioide (lesioni >24h, iperpigmazione residua), livedo reticolare.
• Ulcere, infarti digitali, infarti periungueali.
• Biopsia cutanea: vasculite leucocitoclastica (neutrofili, polvere nucleare, complessi immuni).

2. Vascolite Sistemica (Vasi Medi/Grandi)

• Rara ma seria.
• Tipo poliartrite nodosa (PAN): arterie mesenteriche, renali, coronariche, cerebrali.
• Tipo Takayasu: grandi vasi (aorta, succlavie) stenosi/aneurisma.
• Vasculite SNC: ictus, encefalopatia.

Presentazione Clinica

• Cute: Porpora, ulcere, livedo, noduli.
• Costituzionale: Febbre, fatica, calo ponderale.
• Organo-specifica: Dolore addominale (mesenterico), ematuria/insufficienza renale, mononeurite multipla, ictus, ischemia cardiaca.
• Esami: VES/PCR alte, complemento basso, anemia, creatinina alta.

Diagnosi

• Contesto clinico + esami + imaging (TC angio, RMN angio).
• Biopsia tessuto interessato (cute, nervo, rene) — gold standard.
• ANCA solitamente negativo (distingue da AAV primitive).
• Escludere infezioni, neoplasie, reazioni farmaco.

Trattamento

Guidato da gravità:

• Cutanea lieve: Protezione solare, steroidi topici, idrossiclorochina, colchicina, dapsone.
• Moderata-grave / sistemica: Glucocorticoidi ad alte dosi + immunosoppressore (ciclofosfamide, micofenolato, azatioprina, rituximab).
• Refrattaria: IVIG, plasmaferesi, belimumab, anifrolumab.
• Sovrapposizione sindrome antifosfolipide: Anticoagulazione (non immunosoppressione).

Prognosi

• Cutanea: Generalmente buona; riacutizzazioni ricorrenti gestibili.
• Sistemica: Riservata; dipende da coinvolgimento d'organo, risposta trattamento.
• Diagnosi precoce e immunosoppressione aggressiva migliorano outcome.
• Lungo termine: Monitorare aterosclerosi (accelerata da vasculite + steroidi).