Lupus: Sintomi, Cause e Opzioni di Trattamento
Natura della Malattia
Lupus Eritematoso Sistemico (LES) è un disordine autoimmune: il sistema immunitario attacca tessuti sani (autoanticorpi, complessi immunitari, attivazione complemento, infiammazione). Cause: genetica (poligenica, HLA-DR2/DR3, geni complemento, IFN pathway) + ambiente (UV, virus EBV, farmaci, ormoni, fumo, silice). Colpisce prevalentemente donne età fertile. Spettro: lieve (cutaneo/articolare) → severo (renale, CNS, vasculite, APS).
Sintomi Principali
- Infiammazione sistemica: dolore articolare/muscolare, febbre, affaticamento – spesso triade iniziale.
- Comuni: artralgia/artrite (simmetrica, non erosiva), febbre, astenia, linfonodomegalia (flare).
- Cutanei: rash malare, discoide, fotosensibilità, alopecia, vasculite, ulcere mucose.
- Altri: dolore toracico (pleurite/pericardite), anemia, fotosensibilità sistemica, Raynaud.
- Meno comuni / severi: nefrite (proteinuria, edema, ipertensione), CNS (convulsioni, psicosi, cognitivo), trombosi (APS), ulcerazioni gastrointestinali, miocardite, vasculite sistemica.
Prevenzione e Stile di Vita (Fondamenta)
- Non fumare (peggiora CLE, riduce efficacia HCQ, rischio CV).
- Peso sano, dieta mediterranea/anti-infiammatoria (omega-3, antiossidanti, basso sale/zuccheri raffinati).
- Esercizio regolare (aerobico + forza; adattato a fatica/dolore).
- Sonno 7-9h, igiene sonno.
- Fotoprotezione quotidiana SPF 50+ (UVA/UVB).
- Gestione stress (mindfulness, CBT, yoga, supporto psicologico).
- Gruppi supporto pazienti (Lupus Foundation, ANIMaS).
Trattamento Farmacologico (Step-Up)
- Lieve (cutaneo, articolare, costituzionale): FANS (naprossene, celecoxib), HCQ (base), steroidi topici/basso dosaggio orale breve.
- Moderato (sierosite, ematologico lieve, nefrite classe III/IV lieve, cutaneo esteso): Prednisone 0,5-1 mg/kg/die + immunosoppressore (MMF 2-3 g/die, AZA 1,5-2,5 mg/kg/die, MTX 15-25 mg/set).
- Severo (nefrite III/IV/V, CNS, vasculite maggiore, miocardite, APS trombotica): Metilprednisolone EV 500-1000 mg/die x 3-5 gg → prednisone 1 mg/kg/die + CYC EV (Euro-Lupus) O MMF 3 g/die. Biologici (belimumab, anifrolumab, rituximab) per refrattari.
- APS: Warfarin (INR 2-3 venoso, 3-4 arterioso/ricorrenza) ± aspirina 100 mg. DOACs non raccomandati in APS (tranne casi selezionati).
Monitoraggio e Follow-up
- Visite: mensili (attività), ogni 3-6 mesi (remissione).
- Esami: emocromo, creatinina/eGFR, proteinuria/albuminuria, C3/C4, anti-dsDNA, VES/PCR, urinalisi, PA, peso.
- Screening annuale: oftalmologico (HCQ), DEXA (steroidi), lipidico, glicemico, vaccinazioni, cancro (cervice, seno, colon per età/rischio).