Lupus: Sintomi Rari e Reazioni Autoimmuni

Sintomi Comuni (Recap)

• Eritema malare (farfalla).
• Artralgia/artrite simil-reumatoide.
• Affaticamento severo.

Manifestazioni Meno Comuni / Rare

Orali

• Iposialia (xerostomia): ridotta produzione saliva → carie, alitosi, ulcerazioni labiali/orali, disfagia, candidosi. Associata a sindrome di Sjögren secondaria (~20-30% LES).

Neurologiche Rare

• Attacchi Ischemici Transitori (TIA) / Ictus: da APS (antifosfolipidi), vasculite, trombosi valvolare (endocardite di Libman-Sacks), aterosclerosi accelerata.
• Pachimeningite ipertrofica: infiammazione dura madre → cefalea progressiva, segni focali, paralisi nervi cranici; rara, severa; RM + gadolinio (enhancement durale); biopsia meningea; trattamento: steroidi EV + ciclofosfamide/rituximab.

Cardiovascolari

• Aritmie (blocco AV, tachiaritmie) da infiltrazione infiammatoria nodo AV.
• Miocardite, cardiomiopatia dilatativa.
• Pericardite (più comune: dolore toracico pleuritico, versamento).
• Valvulopatie (Libman-Sacks: vegetazioni sterili valvole mitralica/aortica → insufficienza/stenosi, emboli).
• Vasculopatia accelerata: aterosclerosi precoce, fenomeno di Raynaud, ischemia periferica.

Renali (Organo Bersaglio Critico)

• Nefrite lupica (classi I-VI ISN/RPS): proteinuria, ematuria, cilindri, ipertensione, CKD/ESRD.
• Meccanismi: depositi complessi immunitari (glomeruli), trombosi microangiopatica (APS), nefropatia interstiziale, tossicità farmaci.
• Prima causa morte storica; oggi migliorata da immunosoppressione aggressiva precoce.

Importanza del Riconoscimento Precoce delle Manifestazioni Rare

Sintomi atipici/ritardi diagnostici → danno d'organo irreversibile. Approccio multidisciplinare (reumatologo, nefrologo, neurologo, cardiologo, dermatologo, ematologo) essenziale.