Sulfemoglobinemia vs Metaemoglobinemia: cause, presentazione e distinzione
Il testo sorgente confonde due distinte disemoglobinemie. Segue chiarimento.
Metaemoglobinemia (MetHb)
- Meccanismo: ossidazione ferro eme da Fe²⁺ a Fe³⁺ → non lega O₂.
- Cause: farmaci ossidanti (dapsona, benzocaina, lidocaina, primaquina, sulfonamidi, coloranti anilina, nitrati/nitriti), deficit NADH-citocromo b5 reduttasi (congénito).
- Colore: sangue color cioccolato; cianosi non responsiva a O₂.
- Sintomi: cefalea, dispnea, affaticamento a 10-20%; convulsioni, coma >50%; fatale >70%.
- Diagnosi: co-ossimetria (MetHb%); pulsossimetria legge ~85% (gap saturazione).
- Trattamento: blu di metilene 1-2 mg/kg EV (controindicato in deficit G6PD); acido ascorbico, trasfusione scambio se severa/refrattaria.
Sulfemoglobinemia (SulfHb)
- Meccanismo: legame irreversibile zolfo ad anello porfirinico eme (pigmento verdastro).
- Cause: sulfonamidi, fenacetina, metoclopramide, dapsona, composti zolfo organici; stipsi cronica con riduzione batterica solfati.
- Colore: sangue verde-nero scuro; cianosi.
- Sintomi: simili a MetHb ma più rari; nessun antidoto specifico.
- Diagnosi: co-ossimetria (SulfHb%); picco assorbimento a 620 nm.
- Trattamento: supportivo; risolve con turnover GR (~120 giorni). Trasfusione scambio se pericoloso per vita.
Nota su "bambino blu" neonatale
Acqua pozzo contaminata nitrati → metaemoglobinemia infantile (NADH reduttasi immatura). Non sulfemoglobinemia. Allattamento al seno protettivo.