Malattia di Moyamoya ed Emicrania: Trattamenti e Gestione
Malattia di Moyamoya: Patologia Vascolare Rara
"Moyamoya" = "nuvola di fumo" (giapponese). Malattia cerebrovascolare progressiva: stenosi/occlusione arterie intracraniche (cerchio di Willis, base encefalo) → rete collaterale fragile ("puff of smoke" all'angiografia). Identificata Giappone anni '60. Presente Europa, Africa, Australia, USA. Colpisce prevalentemente bambini (picco 5-10 anni) e adulti 30-50 anni.
Manifestazioni Cliniche
- Cefalea tipo emicrania / emicrania vera
- Attacchi ischemici transitori (TIA) / ictus ischemici ricorrenti
- Emorragie intracraniche (adulti > bambini)
- Disturbi linguistici, emiparesi, difficoltà deambulazione, crisi epilettiche, declino cognitivo
Diagnosi
- Angiografia cerebrale (DSA): gold standard. Visualizza stenosi terminale carotide interna, rete moyamoya.
- Angio-RM / Angio-TC: non invasive, screening/follow-up.
- Specialista: neurologo (esperto malattie cerebrovascolari) + neurochirurgo. Team multidisciplinare.
Fattori Contribuenti: Controllo Pressione Arteriosa
Ipertensione = accelerazione stenosi, rischio emorragia/ictus. Controllo rigoroso PA: stile di vita (dieta DASH, basso sodio, esercizio, peso) + farmaci (ACE-inibitori, sartani, calcio-antagonisti, diuretici). Target PA <130/80 mmHg. Prevenzione ictus secondari = priorità assoluta.
Chirurgia: Indicazioni e Risultati
- Casi severi: bambini con deficit neurologico significativo da ischemia ricorrente.
- Tecniche: bypass diretto (STA-MCA) o indiretto (encefaloduroarteriosinangiosi - EDAS, encefalomi sinangiosi - EMS).
- Obiettivo: revascolarizzazione aree ipoperfuse.
- Outcome: maggioranza nessun recidiva malattia post-chirurgia (NINDS).
Trattamento Medico (Se Non Candidati Chirurgia)
- Antiaggreganti/anticoagulanti: aspirina 100mg/die (bambini: dose peso), clopidogrel, warfarin/DOAC se indicazione (es. fibrillazione atriale, trombofilia). Rischio emorragia: bilanciare benefici/rischi.
- Riabilitazione: logopedia, fisioterapia, neuropsicologia.
- Senza chirurgia: NINDS riporta declino probabile progressione malattia.
Follow-up vita intera: neuroimaging periodico, monitoraggio neurologico, aggiustamento terapia.