Sclerodermia localizzata: sintomi, cause e gestione

Panoramica sclerodermia localizzata (morfea)

Condizione autoimmune che causa deposito eccessivo collagene in cute e talvolta tessuti sottostanti. A differenza della sclerosi sistemica, non coinvolge tipicamente organi interni.

Sintomi comuni

• Cambiamenti cutanei: Chiazze ispessite, indurite, tese; cambiamenti colore (bianco, rosso, marrone).
• Tensione cutanea: Può limitare movimento articolare, causare contratture.
• Prurito: Specialmente fase precoce/attiva.
• Dolore: Zone colpite, talvolta profondo.
• Coinvolgimento articolare: Dolore, gonfiore, rigidità se fascia/muscolo colpiti.
• Debolezza muscolare: Arti colpiti.
• Fenomeno di Raynaud: Cambiamenti colore (bianco→blu→rosso) dita mani/piedi con freddo/stress.
• Sintomi GI: Pirosi, gonfiore, diarrea (meno comune, suggerisce overlap sistemico).
• Coinvolgimento polmonare: Raro; dispnea, tosse se presente.

Sottotipi

• Morfea a placche (più comune)
• Morfea generalizzata
• Sclerodermia lineare (può colpire crescita bambini)
• Morfea profonda (sottocute/fascia/muscolo)

Gestione

• Corticosteroidi topici, inibitori calcineurina, analoghi vitamina D
• Fototerapia (UVA1, PUVA)
• Agenti sistemici (metotrexato, micofenolato) per malattia attiva/severa
• Fisioterapia per prevenire contratture
• Monitoraggio regolare per progressione sistemica