Tubuli Trasversi (T-Tubuli): Accoppiamento Eccitazione-Contrazione Fibra Muscolare
I tubuli trasversi (T-tubuli) sono invaginazioni profonde del sarcolemma (membrana plasmatica) che penetrano perpendicolarmente nelle fibre muscolari scheletriche e cardiache.
Struttura
- Diametro: 20–45 nm (scheletrico); più grandi in cardiaco.
- Scheletrico: A dischi Z (giunzione sarcomeri).
- Cardiaco: A dischi Z + dischi intercalati; diadi (T-tubulo + singola cisterna terminale SR).
- Scheletrico: Triadi (T-tubulo fiancheggiato da due cisterne terminali SR).
Funzione
- Propagazione potenziale d'azione: Depolarizzazione raggiunge rapidamente interno (≤1 ms).
- Sensore voltaggio: DHPR (canale Ca²⁺ tipo L) in membrana T-tubulo rileva depolarizzazione.
- Rilascio Ca²⁺: Accoppiamento meccanico → RyR1 (scheletrico) / RyR2 (cardiaco) su SR si apre → scintilla Ca²⁺ → contrazione.
Rilevanza Clinica
- Ipertermia maligna: Mutazione RyR1 → rilascio Ca²⁺ incontrollato con anestetici volatili.
- Malattia core centrale: Mutazione RyR1 → triadi disorganizzate, core.
- Scompenso cardiaco: Perdita/disorganizzazione T-tubuli → rilascio Ca²⁺ dissincrono → disfunzione contrattile.
- Esperimenti detubulazione: Formamide/glicerolo → perdita accoppiamento E-C.
I T-tubuli assicurano contrazione sincrona nel volume della fibra — essenziale per velocità e uniformità generazione forza.