Tetania e Ormone Paratiroideo: La Connessione Calcio
La tetania — spasmi muscolari involontari, spasmo carpopedale (contrazione mano/polso), laringospasmo (chiusura vie aeree), convulsioni — risulta da ipocalcemia (calcio ionizzato basso), che aumenta l'eccitabilità neuromuscolare. La causa endocrina più comune è l'ipoparatiroidismo.
Fisiologia: PTH e Omeostasi Calcio
Quattro ghiandole paratiroidi (tipicamente) siedono posteriori alla tiroide. Secernono ormone paratiroideo (PTH) in risposta a calcio ematico basso. Il PTH alza calcio con tre meccanismi:
- Riassorbimento osseo: Stimola osteoclasti a rilasciare calcio (e fosfato) dall'osso.
- Riassorbimento calcio renale: Aumenta riassorbimento Ca²⁺ tubulo distale; simultaneamente promuove escrezione fosfato (fosfaturia).
- Attivazione vitamina D: Stimola 1α-idrossilasi renale → converte 25(OH)D in 1,25(OH)₂D attivo (calcitriolo) → aumenta assorbimento intestinale calcio.
Basso PTH → basso calcio → aumentata permeabilità canali sodio in nervi/muscoli → potenziali d'azione spontanei → tetania.
Cause Ipoparatiroidismo
- Post-tireoidectomia (più comune): Rimozione accidentale o devascolarizzazione paratiroidi durante chirurgia tiroide.
- Autoimmune: Ipoparatiroidismo autoimmune isolato o parte sindrome polighiandolare autoimmune tipo 1 (APS-1, mutazione gene AIRE).
- Genetico: Sindrome DiGeorge (delezione 22q11.2) → ipoplasia paratiroidi; altre rare mutazioni (CASR, GCM2, PTH).
- Carenza magnesio: Compromette secrezione PTH e risposta organo-bersaglio; reintegro ripristina PTH.
- Malattie infiltrative: Emocromatosi, Wilson, metastasi.
Segni Clinici Tetania
- Segno di Trousseau: Spasmo carpopedale indotto gonfiando bracciale pressione sopra sistolica per 3 minuti.
- Segno di Chvostek: Contrazione muscoli facciali percotendo nervo facciale anteriormente all'orecchio.
- Parestesia periorale, parestesie, convulsioni, intervallo QT prolungato, cataratta (cronica).
Trattamento
- Tetania acuta: Gluconato calcio EV (10% 10–20 mL in 10 min) con monitoraggio cardiaco; ripeti se necessario.
- Gestione cronica: Calcio orale (carbonato/calcio citrato) + vitamina D attiva (calcitriolo 0,25–1 mcg/die). Target calcio sierico basso-normale (8–9 mg/dL) per evitare ipercalciuria.
- PTH ricombinante (Natpara): Per casi refrattari; richiede farmacia specializzata e monitoraggio.
- Monitora: Calcio sierico, fosfato, magnesio, creatinina, calcio urinario 24h periodicamente.
L'ipoparatiroidismo richiede gestione vita intera. Educazione paziente su riconoscimento sintomi tetania e aderenza farmaci è cruciale.