Policitemia vera: guida completa alla gestione

Elementi essenziali della malattia

La policitemia vera (PV) è una neoplasia mieloproliferativa Philadelphia-negativa guidata da JAK2 V617F (>95%) o mutazioni esone 12, causando pan-mielosi (aumento RBC, WBC, piastrine) e rischio trombotico/emorragico.

Gestione stratificata per rischio

Gruppo rischio	Criteri	Terapia base
Basso	Età <60, no storia trombosi	Fleboclisi (target Hct <45% uomini, <42% donne) + aspirina low-dose 81 mg
Alto	Età ≥60 o trombosi pregressa	Fleboclisi + aspirina + citoriduzione (idrossiurea prima linea; interferone-α per giovani/gravide; ruxolitinib se intolleranza/resistenza a HU)

Monitoraggio e prevenzione complicanze

• Emocromo ogni 3 mesi; aggiustare fleboclisi e citoriduzione.
• Controllo fattori rischio cardiovascolare (PA, lipidi, diabete, cessazione fumo).
• Esame cutaneo annuale (aumentato rischio NMSC).
• Screening per trasformazione (MF, AML): conta blasti in aumento, citopenie, splenomegalia.

Stile di vita e supporto

• Idratazione, esercizio regolare, dieta mediterranea.
• Evitare alte quote se sintomatici.
• Vaccinazioni (solo inattivate se in citoriduzione).
• Gruppi supporto (MPN Research Foundation, PV Reporter).
• Pianificazione anticipata cure e scheda emergenza con diagnosi e farmaci.

Terapie emergenti

Ropeginterferone alfa-2b (interferone long-acting), inibitori BET, mimetici epcidina, e inibitori JAK2-specifici in trial.

Con terapia moderna risk-adapted, sopravvivenza mediana si avvicina a 20+ anni; qualità di vita dipende da controllo sintomi e prevenzione trombosi.