Trattamento Neuropatia Vasculitica: Immunosoppressione e Cura Supportiva
La neuropatia vasculitica deriva da infiammazione dei vasa nervorum (vasi che irrorano nervi), causando danno ischemico nervoso. È manifestazione di vasculite sistemica (PAN, ANCA-associata, reumatoide, lupus, crioglobulinemica) o neuropatia vasculitica non sistemica (NSVN). Il trattamento targetta la vasculite sottostante aggressivamente.
Regime Immunosoppressivo Standard
- Induzione (severa/organo-minacciante): Glucocorticoidi alto dosaggio (prednisone 1 mg/kg/giorno) + ciclofosfamide (pulsata EV o orale) o rituximab (anti-CD20). Rituximab non-inferiore a ciclofosfamide per vasculite ANCA-associata (trial RAVE).
- Maintenance (dopo remissione, tipicamente 3–6 mesi): Azatioprina, metotrexato, micofenolato mofetile, o rituximab (ogni 6 mesi). Durata ≥12–18 mesi, spesso più lunga.
- Casi refrattari: IVIG (2 g/kg/mese), plasmaferesi (per coinvolgimento renale/polmonare severo per PEXIVAS/MEPEX), pulsazione ciclofosfamide se non usata inizialmente.
Cura Supportiva
- Dolore neuropatico: Gabapentin, pregabalin, duloxetina, TCA (amitriptilina, nortriptilina).
- Fisioterapia/terapia occupazionale: Rinforzo, training deambulazione, ortesi per piede cadente, adattamento ADL.
- Cessazione fumo: Critico — fumo peggiora vasculite.
- Riduzione rischio cardiovascolare: Statine, controllo PA, aspirina se indicato.
Prognosi
Trattamento precoce aggressivo migliora recupero neurologico. Perdita assonale irreversibile; demielinizzazione può recuperare. Rischio recidiva persiste — monitoraggio lungo termine essenziale.