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Neuropatia Motoria Multifocale (MMN): Capire una Rara Condizione Neurologica

Neuropatia Motoria Multifocale (MMN) è una rara neuropatia motoria pura, immune-mediata, con debolezza asimmetrica, prevalentemente distale senza perdita sensitiva.

Epidemiologia

  • Prevalenza: 1–2 per 100.000.
  • Incidenza: ~0.6–1 per milione/anno.
  • Predominanza maschile: 2.5:1 a 3:1.
  • Esordio: Tipicamente 30–40 anni.

Caratteristiche Cliniche

  • Debolezza asimmetrica mano/avambraccio (caduta polso/dita).
  • Fascicolazioni, crampi, miocimia.
  • Nessun sintomo sensitivo, nessun segno UMN.
  • Progressiva lenta, a step.

Diagnosi

  • Conduzione nervosa: blocchi conduzione in siti non da intrappolamento (patognomonico).
  • Anticorpi anti-GM1 in ~40–50% (IgM).
  • Escludere SLA, Lewis-Sumner, CIDP, vasculite.

Trattamento

  • IVIG (prima linea): 2 g/kg in 2–5 giorni; mantenimento q4–8 settimane. Risposta in 80%.
  • IG sottocutanea alternativa.
  • Rituximab, ciclofosfamide per casi refrattari.
  • Controindicato: Corticosteroidi, plasmaferesi (possono peggiorare).

Diagnosi precoce e IVIG prevengono perdita assonale irreversibile.


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