ADPKD e Gravidanza: Fertilità, Rischi e Pianificazione Multidisciplinare

Malattia Policistica Renale Autosomica Dominante (ADPKD) in Gravidanza

La maggior parte delle donne con ADPKD concepisce e partorisce con successo. I rischi sono correlati alla funzionalità renale basale (eGFR), alla gravità dell'ipertensione e al carico di cisti epatiche.

Checklist per il Counseling Pre-concezionale

• Visita congiunta Nefrologia + Medicina Materno-Fetale (MFM).
• Baseline: eGFR, PCR/ACR urinaria, controllo PA (<130/80), imaging epatico (RM/US), counseling genetico.
• Revisione farmacologica: Sospendere teratogeni – ACE-inibitori/ARB, tolvaptan, micofenolato, sirolimus. Passare a antiipertensivi sicuri in gravidanza (labetalolo, nifedipina, metildopa).
• Acido folico 1 mg/die ≥3 mesi prima del concepimento.
• Contraccezione fino a ottimizzazione (eGFR >45, PA controllata).

Rischi Specifici della Gravidanza

Rischio	Meccanismo	Monitoraggio / Mitigazione
Pre-eclampsia	Disfunzione endoteliale + compromissione renale	Aspirina a basso dosaggio 81 mg dalla 12ª sett; PlGF seriale, PA, proteinuria
Disturbi Ipertensivi	Attivazione renina-angiotensina, espansione volemica	Automisurazione PA domiciliare; target <135/85
Progressione MRC	Iperfiltrazione + crescita cistica	eGFR ogni 4-6 sett; evitare nefrotossici; counsel su traiettoria a lungo termine
Parto Pretermine / SGA	Insufficienza placentare	Ecografie crescita seriali ogni 4 sett dalla 24ª sett
Complicanze Cisti Epatiche	Compressione meccanica, emorragia	RM epatica basale; imaging guidato dai sintomi
Infezioni Urinarie	Stasi da distorsione cistica	Coltura e trattamento tempestivi; profilassi se recidivanti

Tolvaptan e Gravidanza

Controindicato (teratogenicità animale). Sospendere ≥3 mesi prima del concepimento. Riprendere postpartum se non si allatta.

Pianificazione del Parto

• Parto vaginale preferito salvo indicazione ostetrica.
• Nefrologo reperibile per AKI peripartum, gestione fluidi.
• Anestesia locoregionale sicura; evitare FANS postpartum se MRC.

Postpartum e Allattamento

• Monitorare funzionalità renale a 6 sett, 3, 6, 12 mesi.
• Allattamento compatibile con la maggior parte degli antiipertensivi (evitare ACE-inibitori/ARB fino a svezzamento).
• Riprendere tolvaptan se indicato e non si allatta.

Messaggio Chiave

Con ottimizzazione pre-concezionale, assistenza multidisciplinare e monitoraggio vigile, le donne con ADPKD possono avere gravidanze sane preservando la funzionalità renale a lungo termine.