Malattia di Kawasaki: una corsa contro il tempo per proteggere il cuore
La malattia di Kawasaki (KD) è una vasculite acuta, autolimitante che colpisce principalmente bambini piccoli (picco 6-24 mesi). Mentre la causa esatta rimane sconosciuta, si crede derivi da disregolazione immunitaria post-infettiva in bambini geneticamente suscettibili. La posta in gioco è alta: senza trattamento, il 25% sviluppa aneurismi arterie coronarie.
Meccanismi Patogenetici
- Attivazione Immunitaria: Cellule plasmatiche IgA oligoclonali infiltrano tessuti; linfociti T e macrofagi attivati scatenano tempesta citochine (TNF-α, IL-1, IL-6, IFN-γ).
- Lesione Endoteliale: Citochine danneggiano rivestimento vascolare, creando stato protrombotico e permeabilità aumentata.
- Vasculite: Arterie di medio calibro, specialmente coronarie, sono bersagli primari.
- Formazione Aneurismi: Fattori rischio: età <1 anno, sesso maschile, IVIG ritardata, febbre ricorrente, CRP alta, albumina bassa.
Criteri Diagnostici: KD Classica
Febbre ≥5 giorni PIÙ ≥4 dei seguenti 5:
- Congiuntivite bilaterale non purulenta
- Cambiamenti orali: eritema, labbra raggrinzite, lingua a fragola
- Rash polimorfo
- Cambiamenti estremità: edema/eritema mani/piedi → desquamazione periungueale (settimane 2-3)
- Linfoadenopatia cervicale (>1,5 cm, solitamente unilaterale)
KD Incompleta: Febbre + 2-3 criteri + eco/coronarie anomale o esami (CRP ≥3, ESR ≥40, piastrine ≥450K, albumina ≤3, ALT elevato, WBC ≥15K, anemia).
Trattamento: La Finestra d'Oro
- IVIG 2 g/kg singola infusione entro 10 giorni esordio febbre (idealemente giorni 5-7). Questo riduce rischio aneurismi coronarie dal 25% a <5%.
- Aspirina ad alta dose (80-100 mg/kg/giorno) fino a defervescenza, poi bassa dose (3-5 mg/kg/giorno) per 6-8 settimane se coronarie normali.
- KD Refrattaria (febbre ≥36h post-IVIG): Seconda IVIG, infliximab, steroidi, o anakinra.
Follow-up a Lungo Termine
Ecocardiografie seriali a diagnosi, 1-2 settimane, 4-6 settimane, e 1 anno. Pazienti con aneurismi necessitano cura cardiologica permanente.