Effetti fibrosi polmonare: ridotta compliance, scambio gassi compromesso, aumento lavoro respiratorio

Patofisiologia fibrosi polmonare

Cicatrizzazione progressiva (fibrosi) di interstizio e alveoli polmonari → polmoni rigidi, non compliant.

Conseguenze funzionali

1. Ridotta compliance: ↑ richiamo elastico → ↑ lavoro inspirazione. Volumi correnti bassi, respiro rapido superficiale.
2. Scambio gassoso compromesso: membrana alveolo-capillare ispessita → ↓ capacità diffusione (DLCO). Ipossiemia (peggio sotto sforzo), poi ipercapnia.
3. Limitazione flusso aereo: fibrosi peribronchiale → restringimento vie aeree → pattern ostruttivo PFT (↓ FEV₁/FVC).
4. Espansione limitata: ↓ TLC, FRC, RV. Rigidità parete toracica.
5. ↑ Lavoro muscoli respiratori: alta richiesta + svantaggio meccanico → affaticamento, dispnea a bassi carichi.

Correlati clinici

• Dispnea da sforzo (precoce) → dispnea a riposo (tardivo).
• Tosse secca, crepitii inspiratori (Velcro).
• Ippocratismo digitale (50% IPF).
• Ipertensione polmonare → scompenso destro (cor pulmonale).

Gestione

• Antifibrotici (nintedanib, pirfenidone) — rallentano declino FVC.
• Ossigeno per ipossiemia.
• Riabilitazione respiratoria, cure palliative, valutazione trapianto.