Cancro del Dotto Biliare: Prognosi e Trattamento - Prospettive e Opzioni

Il dotto biliare è un tubo stretto che collega il fegato all'intestino tenue. La sua funzione è trasportare la bile (che aiuta a digerire i grassi) dalla cistifellea e fegato all'intestino tenue. I tumori del dotto biliare (colangiocarcinomi) sono rari (circa 2.000 casi/anno negli USA) e colpiscono soprattutto i 50-70enni. I tumori crescono e si diffondono relativamente lentamente e i sintomi sono solitamente lievi. Il trattamento più efficace è la rimozione chirurgica; tuttavia, i pazienti sono spesso asintomatici fino a stadi avanzati quando il tumore non può essere completamente rimosso.

Sintomi

• I sintomi sono spesso vaghi e attribuibili ad altre condizioni come calcoli biliari. I tumori bloccano i dotti, causando perdita di appetito, dolore addominale, mal di schiena, febbre, brividi, prurito, feci color argilla, gonfiore e ittero (ingiallimento pelle). L'ittero è causato da accumulo di bilirubina (componente della bile) normalmente trasportata all'intestino tenue via dotti biliari. Il dolore avviene in stadi avanzati.

Tipi

• Il cancro può svilupparsi in qualsiasi area del sistema dei dotti biliari. I tumori più comuni sono detti Hilar o di Klatskin, all'intersezione dei dotti epatici destro e sinistro. I tumori intraepatici si sviluppano nei rami minori nel fegato. Il cancro distale è più vicino all'intestino tenue. La maggioranza (oltre 95%) sono adenocarcinomi (cancro di cellule ghiandolari dalle ghiandole mucose che rivestono i dotti).

Diagnosi

• La diagnosi può usare una o più procedure:
  • Esami del sangue
  • Ecografie
  • TAC
  • Risonanza magnetica
  • Aspirazione con ago sottile (anestesia locale, ago per campione microscopico)
  • Colangiografia (radiografia dotti biliari, spesso endoscopia)
  • PET (Tomografia a emissione di positroni), con molecole di zucchero radioisotopiche nel sangue. I tumori attirano lo zucchero e la PET rileva "punti caldi" per localizzare il tumore.

Fattori di Rischio

• Ricercatori collegano certi fattori a maggior potenziale di cancro del dotto biliare:
  • Infiammazione cronica dotti biliari (colangite sclerosante, colite ulcerosa, calcoli biliari, cirrosi)
  • Malattie rare fegato/dotti come sindrome di Caroli o fegato policistico
  • Storia familiare
  • Esposizione a Torotrast (sostanza radioattiva usata in radiografie fino agli anni '50)
  • Obesità

  Altri fattori possono includere:
  • Obesità
  • Fumo
  • Pancreatite
  • Epatite B o C
  • Esposizione ad amianto
  • Esposizione a radon

Trattamento

• I piccoli tumori possono essere rimossi chirurgicamente. È il trattamento ottimale e offre la prognosi più favorevole. È lo stadio "Resecabile". Radiazioni spesso raccomandate dopo chirurgia, chemioterapia può far parte del piano. Quando il tumore si è diffuso oltre il dotto (fegato o linfonodi) e non può essere rimosso, è "Non resecabile". Chemioterapia e radiazioni usate occasionalmente per alleviare sintomi, ma non si sono dimostrate efficaci nel trattare il cancro.

Opzioni di Trattamento Aggiuntive

• La Mayo Clinic è tra le poche strutture al mondo a offrire trapianto di fegato per pazienti con tumori contenuti nel fegato ma non completamente resecabili altrimenti. I tumori possono ricorrere; in alcuni casi il trapianto ha curato il cancro.

  La terapia fotodinamica inietta una sostanza chimica fotosensibile nel paziente. Il medico usa un endoscopio speciale per andare nel dotto biliare e dirigere un laser sul tumore. Colpisce solo cellule superficiali, ma ha mostrato promesse nell'uccidere cellule tumorali.

Prognosi

• La prognosi varia per stadio e opzioni di trattamento. Poiché il cancro del dotto biliare è raro, tassi di sopravvivenza accurati sono difficili. Per cancri resecabili, la sopravvivenza a 5 anni varia 10-40% per tipo e posizione. Range 10-30%. Cancri non resecabili hanno tasso inferiore.