Salute e malattia
Il gigantismo è un raro disordine progressivo che causa eccessiva crescita ossea e riduce l'aspettativa di vita. Esistono molti equivoci sul gigantismo e la sua stretta parente, l'acromegalia, ma i progressi medici recenti ne stanno svelando sempre più aspetti.
Causa principale: ipersecrezione dell'ormone della crescita (GH). Spesso dovuta a adenoma ipofisario benigno; rari tumori polmonari/pancreatici possono stimolare eccesso di GH. Rarità della malattia limita le conoscenze, anche su ereditarietà. Familiari di pazienti con gigantismo hanno spesso GH elevato, ma non sufficiente a causare la malattia.
Gigantismo = ipersecrezione GH in lattanti/bambini PRIMA della chiusura delle cartilagini di accrescimento. Nell'adulto si chiama acromegalia: non crescita eccessiva ma deformazione progressiva delle ossa. La crescita eccessiva iniziale nei bambini può non essere evidente (crescita fisiologica rapida). Poi diventa palese: >6 cm/anno, altezza >3 volte la media per età.
Crescita improvvisa, estrema e proporzionata (ossa, muscoli, organi). Il tumore ipofisario in crescita causa deficit di altri ormoni (riproduttivi in entrambi i sessi). Altri sintomi: ispessimento tratti facciali, cardiomegalia, pubertà ritardata, irregolarità mestruali, galattorrea, mani/piedi grandi con dita spesse, prognatismo, iperidrosi, diplopia, cefalea, debolezza.
Senza trattamento, riduce aspettativa di vita (entità variabile). Opzioni efficaci: chirurgia per asportare adenoma ipofisario, radioterapia, terapia farmacologica. Secondo dimensioni tumore e stadio, si usano una o tutte.
Oltre agli effetti fisici, impatto emotivo rilevante. Crescita drastica e cambiamenti corporei causano stress emotivo e bassa autostima. Oltre al supporto familiare, considerare counseling psichiatrico per aiutare il bambino ad affrontare il trauma emotivo.
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