Sclerodermia: Malattia, Sintomi e Trattamento
La sclerodermia (sclerosi sistemica) è una malattia reumatica autoimmune cronica del tessuto connettivo. Non contagiosa, non infettiva, non tumorale. Sintomi e gravità variano: per alcuni lieve fastidio, per altri pericolosa per la vita. Diagnosi precoce e trattamento tempestivo = prognosi e qualità di vita migliori.
Prevalenza
Scleroderma Foundation: 300.000 casi USA, 1/3 forma sistemica.
Sintomi
- Sindrome di Raynaud: ipersensibilità al freddo (estremità) e stress → vasocostrizione mani/piedi → intorpidimento, dolore, discromia dita.
- GERD (reflusso gastroesofageo): acido risale in esofago; comune.
- Cambiamenti cutanei: gonfiore mani/dita, placche ispessite, indurimento cute mani/viso/bocca.
- Morfea (localizzata): placche ovali, spesse, bianche con bordi violacei.
- Sclerodermia lineare (localizzata): strisce cute dura su braccia, gambe, fronte.
Causa
Sconosciuta; studi confermano sovrapproduzione di collagene coinvolta.
Fattori di Rischio
- Nativi Choctaw (Oklahoma)
- Afroamericani
- Donne, età 25-55
Considerazioni
Esposizione a: polvere di silice, solventi (diluenti vernice), chemioterapici → possibile legame con sviluppo sclerodermia.
Trattamento
Nessuna cura, ma opzioni per migliorare qualità vita:
- Farmaci per GERD
- Antiipertensivi (vasodilatatori) per Raynaud
- Immunosoppressori
- Fisioterapia (mobilità, dolore)
- Procedure cosmetiche per lesioni cutanee
- Amputazione per ulcere dita da gangrena (Raynaud)
- Trapianto polmonare se ipertensione arterie polmonari