Neuropatia uditiva: comprendere la condizione e il suo impatto

Storia

Alla fine degli anni '70 i medici iniziarono a identificare gruppi di pazienti con risposte anomale del tronco encefalico ai suoni, ma la neuropatia uditiva fu definita solo negli anni '80, quando nuove tecnologie permisero di misurare l'attività all'interno della coclea. Nel 1996 il disturbo fu definito come funzionamento cocleare normale con risposta cerebrale anomala (eMedicine).

Cause

La causa esatta è sconosciuta, ma i ricercatori sospettano spesso un danno alle cellule ciliate interne dell'orecchio, che trasmettono l'informazione sonora al cervello (NIDCD). In alcuni casi sono danneggiate le connessioni tra le cellule ciliate o i nervi stessi, mentre le cellule ciliate esterne – che amplificano i suoni in entrata – funzionano regolarmente.

Fattori di rischio

Esiste un legame genetico e la condizione può essere ereditata, ma è più spesso associata a malattie o danni all'orecchio. Tra i fattori di rischio: mancanza di ossigeno alla nascita, ittero grave, disturbi immunitari, malattie infettive e altri disordini neurologici come la sindrome di Charcot-Marie-Tooth e l'atassia di Friedreich (My Baby's Hearing).

Diagnosi

Alcuni neonati vengono diagnosticati durante il primo screening uditivo, a seconda del metodo utilizzato. Altri superano il test iniziale ma manifestano segni con la crescita. Se si sospetta la neuropatia, si eseguono una serie di test per misurare le emissioni otoacustiche e la risposta del tronco encefalico. Nella neuropatia uditiva le emissioni otoacustiche sono normali mentre la risposta del tronco encefalico è anomala (NIDCD).

Prognosi

Alcuni neonati imparano a parlare correttamente man mano che l'udito migliora, altri non mostrano miglioramenti. In alcuni casi i sintomi peggiorano e le cellule ciliate esterne smettono di funzionare (NIDCD). Gli adulti diagnosticati raramente mostrano miglioramenti dell'udito, che può rimanere stabile, fluttuare o peggiorare.

Trattamento

Apparecchi acustici, impianti cocleari e dispositivi a modulazione di frequenza sono utilizzati, ma i risultati variano molto (NIDCD). I bambini piccoli possono apprendere la lingua dei segni come prima forma di comunicazione; bambini più grandi e adulti, che hanno già sviluppato abilità linguistiche orali, possono beneficiare di terapie focalizzate su ascolto, linguaggio e lettura labiale.